胆道 ( たんどう) は、人が食べた食物をスムーズに消化するために欠かせない消化器官の1つです。まれに、この胆道の一部( 胆管 ( たんかん) )が何らかの原因によって 閉塞 ( へいそく) している赤ちゃんがいます。この病気は 胆道閉鎖症 と呼ばれ、 黄疸 ( おうだん) や便の色の異常など、さまざまな症状が現れます。特に便の色の異常は、胆道閉鎖症の赤ちゃんに必ず見られる重要なサインであり、親御さんが日常的に赤ちゃんの便の状態をチェックしておくことで早期に胆道閉鎖症だと気付く可能性が高まります。胆道閉鎖症の代表的な症状から検査について、名古屋大学医学部附属病院小児外科教授の内田広夫先生と、同院小児外科講師の田井中貴久先生にお話しいただきました。 胆道閉鎖症とは? 新生児、乳児に起こる生まれつきの病気 胆道閉鎖症 は、新生児期および乳児期早期に発症する病気です。胆道閉鎖症では、上述した胆管が閉塞、破壊または消失しているために、肝臓から腸へ胆汁を送り出すことができません。 新生児の約7, 000人に1人が発症し、女の子のほうが男の子よりも2倍多いといわれています。 胆道の構造 肝臓で作られた胆汁を流す通り道 肝臓から産生・分泌される 胆汁 ( たんじゅう) という消化液には、十二指腸で 膵液 ( すいえき) と混ざり合って、脂肪やたんぱく質を分解するはたらきがあります。胆汁を十二指腸へ流すための通り道は胆管と呼ばれ、肝臓の中では複数に枝分かれしていますが、徐々に合流して太くなり、 肝門部 ( かんもんぶ) という地点で1本になります。 胆管の解剖図 胆道閉鎖症の症状1 黄疸 生理的黄疸との区別が難しい 胆道閉鎖症 の典型的な症状は"生後14日以上続く黄疸""便の色の異常""濃黄色尿"の3つです。 黄疸の目 ただし、健常な赤ちゃんの場合も、生まれて間もないころには 生理的黄疸 という生理現象が生じます。生理的黄疸は多くの新生児に見られますが、これは胎外環境に適応するための反応であり、心配する必要はありません。この生理的黄疸と胆道閉鎖症による黄疸との区別は非常に難しいのが現状です。 なぜ黄疸には注意が必要か?
胆道閉鎖症の症状は、黄疸の強い症状が続くのに加えて白っぽいうんちが出るのが特徴です。胆道閉鎖症になると、うんちを黄色くする色素のビリルビンが含まれないか、含まれても少量なため、うんちが白っぽくなるのです。 胆道閉鎖症は早期発見がカギなので、母子健康手帳についている「便色カード」で、赤ちゃんのうんちの色を日ごろからよく見て、正常な範囲の色(黄、茶、緑など)かどうかをしっかりチェックしておくことが大切です。 うんちが便色カードの1~3番に近い色だったり、以前は違ったのに最近になって1~3番に近い色になった、などの時は急いで小児科を受診してください。放っておくと、肝硬変を起こすなどして命にもかかわることがあるため、胆道閉鎖症が疑われたらすぐに検査をする必要があります。 胆道閉鎖症の子のうんち① うんちは白っぽくなると言いますが、実際には真っ白ではなく写真のように少しクリーム色がかっていることもあります。 胆道閉鎖症の子のうんち② うんちの色は、灰白色になることもあります。 赤ちゃんの胆道閉鎖症の診断方法は? さまざまな検査結果から総合的に診断を下します 胆道閉鎖症かどうかを調べるには、血液検査でビリルビン値などを見るほか、尿検査や腹部超音波検査をしたり、十二指腸液検査といって、十二指腸にチューブを入れて十二指腸液内の胆汁の有無を調べる検査などを行います。 検査結果から胆道閉鎖症の疑いが濃厚とされたときは、開腹手術をして医師が肉眼で確認したり、胆道造影などを行います。その結果、診断を確定した場合は続いて胆道閉鎖症治療のための手術を行います。 赤ちゃんの胆道閉鎖症の治療法は? 肝臓と腸をつなぐ手術を行います 胆道閉鎖症と診断がついたら、生後2ヶ月までに手術をするのがベストとされています。この手術は、開発者である葛西森夫医師の名前にちなんで「葛西手術」と呼ばれていて、肝臓と腸を直接つなぐものです。胆管の詰まっている部分を切り取り、肝臓の出口のような肝門部に腸管を受け皿のように貼り付けて、胆汁が腸管に流れるようにします。 ただし、手術をしても黄疸が改善しない、肝硬変が進んでいく、肝機能が低下した状態が続く、などのときには、肝臓移植手術が必要になることもあります。 赤ちゃんの胆道閉鎖症の生存率は?
こんばんは、院長の村上です。 みなさんは「 胆道閉鎖症 」という病気を知っていますか? 生まれつき「 胆道 」という管がつまってしまっていることが原因でさまざまな異常が出てしまう病気です。 今回はこの胆道閉鎖症について簡単に紹介いたします。 ・胆道閉鎖症とは? 通常、人間が食べた食べ物が胃を通過して十二指腸に入ってくると、肝臓で作られた胆汁という消化液が胆管という管を通って十二指腸に分泌されます。 この胆管のどこかが生まれつき詰まってしまっている病気が胆道閉鎖症です。 ・症状は? 「救急車の中で心臓が止まりそうに…」胆道閉鎖症でわが子をなくしたママ、おしっことうんちの色で早期発見を｜たまひよ. 生後数か月以内の赤ちゃんの皮膚や白目が黄色っぽくなり( 黄疸 )、白っぽい便( 灰白色便 )が出たりといった症状がみられます。 お腹の右上に固く腫れた肝臓を触れることもあります。 また胆汁が十二指腸にうまく流れていかないと脂肪の吸収が阻害され、脂肪と一緒に吸収されるビタミンKが不足するため、出血しやすくなります。 ・治療は? 基本的には小児外科の先生に手術をしてもらう必要があります。 詰まっている場所によって、詰まった胆管の一部を切除するだけですむこともあれば、肝移植が必要になることもあります。 ・おうちで気を付ける点 この病気は早くみつけて、早く治療をすることが非常に大事な病気です。 生まれて数か月の間は赤ちゃんの皮膚や目の色、うんちの色は日々気にして見てあげましょう。 うんちの色に関しては、母子手帳にカラーでうんちの色の表がのっていますので一度ご確認ください。 ご不明な点があればお気軽にご相談ください。 ペンギン先生 生まれつき「胆管」という管が詰まっている病気だよ 早く発見して、早く手術するのがすごく大事だよ。 赤ちゃんが真っ白いうんちを繰り返すときは、すぐに来てね!
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胆道閉鎖症が自然に治ることはなく、手術が必要です。 肝門部腸管吻合術 ( ← 日本小児外科学会のHPにリンクしています ) 東北大学小児外科の葛西先生が1959年に考案した手術で、別名「葛西手術」とも呼ばれており、現在世界中の先進国で行われている術式です(詳しくは 小児外科学会のHP をご覧ください)。 肝臓移植術 肝硬変になっている場合は、肝臓移植手術が唯一の治療法です。また、肝門部腸管吻合術を行っても、術後黄疸がなくならない場合や黄疸がなくなっても肝臓が徐々に硬くなる場合もあり、そのような場合にはやはり肝臓移植が必要になります。 このページについてのお問い合わせ
9%、91. 9%と良好な成績です。 図2 胆道閉鎖症の分類(日本胆道閉鎖症研究会ホームページ より) 図3 葛西手術(日本胆道閉鎖症研究会ホームページ より)
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