『本当に大切なことが1冊でわかる脳神経』より転載。 今回は筋萎縮性側索硬化症(ALS)の検査・治療・看護について解説します。 小川和之 東海大学医学部付属八王子病院看護部主任 認知症看護認定看護師 筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは? 筋萎縮性側索硬化症(ALS;amyotrophic lateral sclerosis)は、神経変性疾患の一種です。 神経変性疾患とは、ある特定の神経の系統が変性して、機能が徐々に低下していく疾患で、それぞれの神経変性疾患で、特徴的な細胞内封入体(ゴミ)が蓄積することがわかっています。 ALSは上位・下位運動ニューロンが進行性に変性し、徐々に全身の筋力が低下する疾患で、人工呼吸器を用いなければ、通常は2~5年で死亡することが多く、根治療法はありません。 60~70歳代に多く、男性:女性=1. 2~1. 3:1です。 目次 に戻る 患者さんはどんな状態? 発症様式によって、上肢型、進行性球麻痺、下肢型の3型に分けられます( 図1 )。ほかにも、呼吸筋麻痺が初期から生じる例や、体幹筋障害が主となる例もあり、症状の出方はさまざまです。 図1 ALSの病型と主な症状 ALSでみられることが少ない症状を、陰性症状といいます。 四大陰性症状 は、 眼球運動障害 、 感覚障害 、 膀胱直腸障害 、 褥瘡 です。 どんな検査をして診断する? ALSに特異的な検査はないため、症状、神経所見、筋電図検査、MRIなどで総合的に判断していきます。 針筋電図検査 で脱神経(除神経)所見がみられます。 ALSの診断基準には、EL Escorial改訂ALS診断基準( 図2 )、Awaji基準があります。 図2 世界神経学会 EL Escorial 改訂 ALS診断基準 日本では線維束自発電位(FP;fasciculation potential)を除神経所見としてカウントでき、感度が上昇したAwaji基準が用いられることが多くなっています。 どんな治療を行う? 根治療法はなく、対症療法が中心となり、リハビリテーションと緩和ケアを行います。 薬物治療は進行を遅らせますが、筋力低下や筋萎縮には効果はありません。 看護師は何に注意する?
ALSとは、脳の命令を筋肉に伝える運動神経がそこなわれることにより、 手や足の筋肉、会話や食事、呼吸に必要な筋肉が徐々にやせて、力が入りにくくなる病気 です。 ALSでは運動神経はそこなわれますが、感覚神経や自律神経はそこなわれないので、一般的には、温度や痛みを感じる感覚、視力や聴力、心臓や胃腸などの内臓のはたらきは保たれます。 病気の原因を調べるためにさまざまな研究が行われていますが、今のところはわかっていません。 ALSは指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。 ALSと思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの? 医療機関の選び方は? 筋肉がやせて、筋力が落ちてきた場合やしゃべりにくい、飲み込みにくいなどの症状がでたときは医療機関を受診してください。 多くの患者さんは最初に内科、整形外科、脳神経外科、耳鼻咽喉科【じびいんこうか】などを受診しています。 病気にかかって間もない時期では、頸椎【けいつい】(首)の病気などほかの病気と区別がつきにくいことが多いです。 次のような場合は、再度受診するか、脳神経内科(神経内科)専門医のいる医療機関の受診を検討してください。 専門医のいる医療機関の受診がすすめられる場合 1か月たっても症状が良くならない 手の力が入りにくい、肩が挙がらない 歩きにくい、足があがらない 筋肉の力が落ちて、筋肉がピクピクする ALSになりやすいのはどんな人? どんな原因があるの? 日本では、1年間に10万人あたり2. 2人が新たにALSになり、かかっている人は10万人あたり9. 9人と推計されています。 発症する年齢は20代から80代にわたり、最近の報告ではそのピークは70代前半で、男女比は3:2とやや男性に多いことがわかっています。 約5%の患者さんで家族にALSにかかっている人がいて、家族性ALSとよばれています。 残りの90%以上の方は孤発性【こはつせい】ALSとよばれ、遺伝の心配はほとんどありません。 病気の原因を解明するためにさまざまな研究が行われていますが、今のところはわかっていません。 コラム:家族性ALSの原因遺伝子 家族性ALSの約50%の人では、遺伝子検査をすると、 SOD1 、 FUS 、 TARDBP 遺伝子をはじめとするALSの原因遺伝子変異が判明します。 コラム:ALSの原因 グルタミン酸による興奮毒性、ミトコンドリア異常、軸索輸送障害、RNA代謝異常などが病因として想定されていますが、結論は出ていません。 どんな症状がでるの?
ユーザーから投稿された「キニナル」情報を検証すべく 「 はまれぽ 」 が体を張って調査! 今回のテーマは… <横浜のココがキニナル!> 8月の帰省に標準を合わせて、横浜のお土産VOL2お願いします。編集部で実際に食べ比べした記事の第2弾!! 女性におすすめ♡横浜の“おしゃれで可愛い”お土産18選【2021最新】 | HAPPY CRUISE ハッピークルーズ. 通販、ネットでお土産も買える時代なので、直接店舗でしか買えないお土産がいいです(タッカーさん) はまれぽでは、2011年4月に横浜のお土産品を編集部で試食し、食べ比べを行った。(記事『 試食して決定! "間違いなし"のオススメ「横浜みやげ」ベスト3 』参照) その時に選ばれた3品は、「中華街にある山東の水餃子」、「霧笛楼の横濱煉瓦(れんが)」、「重慶飯店の月餅」。 今回は横浜土産シリーズ第2弾! ということで、再び編集部で横浜のお土産品を選定、食べ比べを行うことになった。 第2弾のテーマはキニナル投稿にあるように「ネットショップでは購入できず、直接店舗に行かないと買えないお土産品」ということで、商品を選ぶことに決まった。 今は暑い日が続く夏真っ盛り。今週はいよいよお盆休みに入る、という人も多いのではないだろうか。 帰省の際のお土産品選びの参考になることを願いつつ、まずは筆者が横浜土産のラインアップを調査開始! 横浜土産って、どんなものがある?
ラムボール (4個入り 税抜1090円) 喜久家洋菓子 取扱い店舗/喜久家、横浜駅西口相鉄ジョイナス 「ラムボール」の詳細はこちら 【ミュンヘン】クラカウワー 鮮度にこだわった、ここでしか買えない粗挽きソーセージ! クラカウワー (1パック3本入り 税抜800円) 「クラカウワー」は、牛肉の生地に粗挽きの豚バラ肉とガーリックを練り込んだ、ポーランド発祥のソフトサラミタイプのソーセージ。牛肉のコクと旨味が濃縮された味わいが特徴的です。 素材選びから製造まで、熟練した職人さんが、本場の伝統的な製法による手作りにこだわっているんだそう! 販売元のミュンヘンには、季節ごとに約30種類のソーセージやハムが揃っています。 鮮度にこだわっているため、自社通販以外のネットショップや百貨店には出店しておらず、ここでしか買うことができないんだとか! 国内では希少なドイツ一流ブランド「ヘルマン・ラウエ社」のスパイスを使用した、新鮮で贅沢な風味を楽しむことができます。 3, 000円(税抜)~予算に合わせて対応してくれるギフトセットもあり、お中元・お歳暮に最適! デリカテッセン ミュンヘン 住所/神奈川県横浜市港南区丸山台3-1-6 アクセス/地下鉄ブルーライン「上永谷」駅より徒歩2分 営業時間/10:30~19:00 定休日/日曜日 「クラカウワー」の詳細はこちら 【江戸清】ブタまん 食べ歩きの火付け役!お家でジューシーな旨味を楽しめるお土産用も ブタまん(1個 税込500円) 江戸清は、テレビでも紹介される、大きなブタまんで有名なお店。常に人だかりができており、土日のお昼には行列ができるほど。明治27年創業で、中華街の食べ歩きブームの火付け役とも言われているんですよ。 食べ歩き用の商品には、ブタまん以外の中華まんや、季節限定商品も。 湯杯小龍包や、フカヒレ焼餅、大鶏俳など、常時10種類以上が揃っています! 「フカヒレ豚まん」、「チャーシュー包」、「旨辛豚キムチまん」など、種類が豊富! 江戸清 取扱い店舗/中華街本店、中華街大通り店、中華街関帝廟通り店、りーろん中華街市場通り店 「江戸清・ブタまん」の詳細はこちら 【崎陽軒】シウマイ 冷めても美味しいシウマイ!本店ショップでしか買えないオリジナル商品も 知名度抜群な崎陽軒のシウマイは、定番のお土産! 横浜のお土産といえば、崎陽軒の「シウマイ」も定番ですね。昭和3年の発売時から変わらないレシピの「昔ながらのシウマイ」は、豚肉と干帆立貝柱の豊かな風味が特長の商品。冷めてもおいしく食べられるように作られており、お弁当にもぴったりです。 また、「チーズとバジル入りサーモンシウマイ」「クワイシウマイ」「フカヒレと大葉シウマイ」を詰め合わせた、ひとつひとつが手作りの「本店オリジナルシウマイ」(9個入 税込1, 200円/15個入 税込1, 980円)は本店ショップでしか購入できないオリジナル商品!
「横浜中華街で一番美味しい"肉まん"のお店」ベスト3 』で第1位を獲得している実力派。 1個から購入可能だが、箱は5個入りから。中華街の華正樓店舗のほか、横浜高島屋をはじめ市内の百貨店など、数ヶ所に販売店がある。