大久保 龍二, 福澤 太一, 新妻 秀剛, 和田 基, 仁尾 正記 50-54 症例は11歳女児.貧血と高脂血症の指摘を受け近医を受診した際に腹部腫瘤を触知し,画像検査で肝腫瘍が認められ当院紹介となった.造影CT検査で腫瘍は右葉からS4に位置し,画像診断はPRETEXT IIIであった.腫瘍は早期相で肝実質より濃染し,平衡相でwash outされた.AFP値は1394 ng/mLだった.年齢,画像所見,AFP値から肝芽腫より肝細胞癌を強く疑い,生検に伴う腫瘍播種を懸念し一期的に拡大右葉切除を行った.病理診断は肝芽腫(well differentiated subtype)であった.肝細胞癌での生検は播種などが懸念されるが肝芽腫における術前化学療法は有用であることが知られている.そのため,原発性肝腫瘍における生検前の鑑別は極めて困難ではあるが生検の可否は個々の症例に応じて慎重に判断すべきと考えられた. 爲房 宏輔, 中田 裕生, 佐々木 潔, 所谷 知穂, 西内 律雄 55-59 18トリソミーは90%以上に先天性心疾患(congenital heart disease,以下CHD)を合併する染色体異常症であり,生命予後は不良である.また,肝芽腫とWilms腫瘍の発症頻度が高いことも知られている.近年,CHDに対して根治術もしくは姑息術を行うことにより,生命予後が改善し,在宅医療へ移行する症例が増えてきている.今回,胎児期に18トリソミーと診断され,経過中に肝芽腫を発症した2例を経験した.両症例ともCHDに対しては外科的治療を選択せずに在宅医療に移行したが,経過中に判明した肝芽腫に対しても無治療経過観察を選択した.18トリソミー児に発症した肝芽腫の自然歴は不明であるが,2例とも自然経過で2年以上の生存を得た.自然経過の報告は少なく,今後の治療方針選択のための参考となる情報を提供し得るものと考える. 報告 60-66 67-87 認証あり
抄録全体を表示 原著 高地 貴行, 荘司 貴代, 宮越 千智, 宇津木 博明, 平田 健志, 小野田 薫, 神園 万寿世, 卜部 馨介, 牧野 理沙, 小松 和幸... 6-11 Antimicrobial stewardship program(ASP)による抗菌薬使用の見直しは,薬剤耐性菌の減少,医療コストの削減,医療現場への教育的側面が期待される.小児血液腫瘍診療に対し2014年9月にASPを導入した効果を検証した.発熱性好中球減少症(FN)に対しては原則Cefepime(CFPM)投与とし,Tazobactam/piperacilline(TAZ/PIPC)とMeropenem(MEPM)を制限した.2010年10月から2018年8月まで,ASP導入前,移行期,成熟期の3期に分け,Day Of Therapy/1000 patient-days(DOT),アンチバイオグラム,感染症死亡例について検討した.成熟期DOTを導入前と比較すると,CFPMは3. 95倍の増加に対し,TAZ/PIPC,MEPMは0. 第62回日本小児血液・がん学会学術集会 / 第18回日本小児がん看護学会学術集会 / 第25回公益財団法人 がんの子どもを守る会 公開シンポジウム - 株式会社コンベンションリンケージ. 34倍,0. 13倍と減少した( p <0. 01).グラム陰性菌に対するCFPMの抗菌活性は70%程度でβラクタマーゼ産生耐性菌の影響と考えられた.緑膿菌に対するTAZ/PIPCとMEPMの薬剤感受性は,移行期は90%未満となったが成熟期に90%を超えた.FNに対しMEPMとTAZ/PIPC使用が激減しても移行期以降重症感染症は増加せず,感染症関連死亡に影響なかった.感染症専門医の協力のもとASPは血液腫瘍診療において有用である. 宮下 佳代子, 小林 京子, 山口(中上) 悦子, 足立 壯一, 長谷川 大一郎, 岩本 彰太郎, 小林 良二, 照井 君典, 今村 俊彦,... 12-18 目的:AML経験者における就学・就労促進に関与する要因を明らかにするため以下の研究を行った.方法:小児期にANLL91およびAML99プロトコルで治療し,現在JACLS参加施設で経過観察中の15歳以上のAML経験者10名に半構造化面接を実施し,面接内容を質的記述的に分析した.結果:6のカテゴリーと23のサブカテゴリーが抽出された.AML経験者は,【慎重な歩み】や【自分のなかで調整・納得】をするなかで【使命感の芽生え】を得ていた.また医療者や友人,教諭などの【伴走者の存在】と【道標の存在】となるきょうだいに自身の進路を照らし合わせながら確認をしていた.就学や就労の基盤には【復学・進学意欲の維持】があった.考察:医師・看護師等医療関係者は,小児がん経験者と共に身体機能をアセスメントし,ソーシャルワーカーやがん支援相談員などの支援担当者へ橋渡しをする必要があり,就学・就労の基盤となる復学・進学を支えるため,教育機関へ継続的な情報やサポートを提供することが重要であることが示唆された.
報告とお詫び(2021年5月更新) 現地開催からウェブ開催へ変更 第63回日本小児血液・がん学会学術集会 会長 井上雅美 第19回日本小児がん看護学会学術集会 会長 田家由美子 第26回公益財団法人がんの子どもを守る会公開シンポジウム 理事長 山下公輔 新型コロナウイルス感染拡大のなか、皆様におかれましては多忙な毎日を過ごしておられることと拝察申し上げます。 さて、2021年11月25日(木)〜27日(土)大阪国際会議場で現地開催すべく、日本小児血液・がん学会、日本小児がん看護学会、公益財団法人がんの子どもを守る会の三団体が足並みを揃えて準備を進めてまいりましたが、新型コロナウイルス感染拡大は収束の気配がなく、ワクチン接種が捗らない状況です。 半年後とはいえ現地開催することの是非について、感染症専門家のご意見を踏まえて、日本小児血液・がん学会理事会で審議頂いた結果、現地開催を諦めウェブ開催に変更することに決定いたしました。苦渋の決断を報告申し上げるとともに、衷心よりお詫び申し上げます。 大成功であった昨年の福島大会のウェブ開催を参考に準備を進めてまいりますので、演題応募、ご参加頂きますよう何卒よろしくお願い申し上げます。ウェブ開催の詳細について順次ホームページでお知らせいたしますので、随時ご確認賜れば幸甚です。 末筆ながら、皆様のご健勝・ご活躍を祈念申し上げております。
症例報告 西織 雅君, 日野 もえ子, 力石 浩志, 山下 喜晴, 菱木 はるか, 八角 高裕, 藤井 克則 26-30 日齢27に発熱より発症し,汎血球減少,肝機能障害,フェリチン高値を呈し血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)として当院に搬送,呼吸・循環不全のために集学的治療が必要であった. PRF1 遺伝子解析においてc. 1090_1091delCTとc. 日本小児血液・がん学会. 658G>Aの複合ヘテロ接合体と判明し家族性血球貪食性リンパ組織球症(familial HLH, FHL)type2と確定診断した.c. 1090_1091delCTは既知の変異であった.c. 658G>Aは現時点では病的意義は不明とされているが,ホモ接合体でperforin発現が欠損し,FHL2を発症した例も報告がある.c. 1090_1091delCTとヘテロ接合体でFHL2を発症する遺伝子変異の組み合わせとして本症例は初報告であった.またc. 658G>Aを伴うFHL2は本邦初の症例であった.本症例では非骨髄破壊的前処置による臍帯血移植を実施したが,合併症や移植時点での高い疾患活動性のため移植後間もなく死亡した.FHLは非常に稀な疾患であり,新規遺伝子変異に関する報告を蓄積し病的変異として広く認識されることが望まれる. 安藤 久美子, 古舘 和季, 種山 雄一, 落合 秀匡, 沖本 由理, 角田 治美 31-34 症例は現在32歳女性.7歳時に中等症再生不良性貧血と診断され,まもなく重症へ進行.免疫抑制剤療法を行うも効果なく,HLA一致ドナーは得られず,輸血依存となった.輸血療法開始後約3年で,総赤血球輸血量は100単位に及び,10歳時より鉄キレート療法を開始した.当時使用できる鉄キレート剤はdeferoxamine(DFO)のみであった.輸血入院ごとのDFO投与だけでは,血清フェリチン値は5, 000 ng/mL台まで上昇した.そこで13歳時よりDFOの在宅自己持続皮下注射を導入した.18歳時にdeferasirox(DFX)の治験に参加したが副作用のため投与困難でありDFOを継続した.注射コンプライアンスが改善してから,徐々に赤血球輸血回数は減少した.29歳時に赤血球輸血は不要となり,血清フェリチン値は低下し,DFO投与を中止した.DFOの持続皮下注射は鉄過剰を改善し,骨髄の造血回復に有用と思われた.
10位 レンジだけで作れる中華春雨サラダ レンジだけで作れる中華春雨は我が家の定番!タレと一緒に煮るので味がシミシミで美味しいです。 お肉の作り置き 1位 ポリ袋で簡単作り置きおかず。しっとりやわらか蒸し鶏 手を触れない ポリ袋で簡単 ムネ肉の節約作り置きおかずが大人気です。包丁不要、鳥肉に1度も手を触れずにポリ袋で作れるので冷蔵庫で5日間日持ちします。 2位 糖質オフ。ジップロックで簡単鶏ハム(サラダチキン)の作り方。ハーブチキンの再現レシピ。 季節を問わず大人気のサラダチキンの再現レシピです。しっとり美味しく仕上がります。 3位 鶏もも肉の塩レモンだれ メインおかずを大至急作りたいときにもおすすめ!ツイッターで2万リツイート以上された大人気レシピです。 4位 下味冷凍の作り置き!むね肉ぷるぷるオリーブオイル漬け焼き 鶏むね肉がやわらかくなる下味冷凍の作り置きおかずです。鶏むね肉は冷凍すると肉の繊維がやわらかくなり、調味料がしみこみやすくなります。砂糖と塩の保水効果で肉汁の流出をおさえ、さらにオリーブオイルで包み込むことでぷるぷるに焼きあがります。 下味冷凍むね肉ぷるぷるオリーブオイル漬け焼きはこちら! 5位 お肉の簡単常備菜。チキンのトマト煮 なべ 「つくりおき食堂」開設当初からある大人気おかずです。ワイン不要、どこの家にも常備している調味料だけで作れます。 6位 レンジで2分の超簡単レシピ!最高にラクな卵焼きの作り方。 レンジで2分チン!ひっくり返してラップに出したらギュギュっとまるめて10分放置で完成する最高にラクな卵焼きです。みりんとマヨネーズの効果でふわふわに仕上がるのでお弁当にもおすすめです。 レンジで2分の超簡単レシピ!最高にラクな卵焼きの作り方はこちら! 7位 ムネ肉しっとりやわらか。鶏チャーシュー ツイッターで大人気!ムネ肉がしっとり柔らかく仕上がる大人気の鶏チャーシューです! 鶏チャーシューのレシピはこちら! 【みんなが作ってる】 お弁当 おかず 野菜のレシピ 【クックパッド】 簡単おいしいみんなのレシピが355万品. 8位 人気の節約!鶏むね肉のジューシー唐揚げ 鶏むね肉がジューシーで柔らかくて美味しい!大人気の唐揚げです。柔らかくするコツは切り方と下味に使う調味料にあります。漬け時間10分でもしっかり味がついて、柔らかく仕上がるのでおすすめです。 人気の節約!鶏むね肉のジューシー唐揚げのフライパンレシピはこちら! 9位 オーブンであげないサクサクからあげ オーブン からあげはオーブンで作れば1度にたくさんできるのでラクに作れます。オーブンでもサクサクジューシーに仕上がります。 10位 鶏胸肉のスティック甘辛焼き 揚げずに簡単に作れる人気のスティック甘辛焼きです。鶏胸肉は細長く切るとパサつきにくく、やわらかく仕上がります。冷めても美味しくお弁当におすすめの一品です。 11位 レンジで簡単作り置き。ふわふわ豆腐ハンバーグ 手ごね不要 たまご不使用 作り置きにおすすめのレンジだけでできる卵不使用の豆腐ハンバーグです。タネが柔らかいので手ごね不要、豆腐は水切り不要で簡単です。 12位 味玉(煮たまご) 作り置きにおすすめの定番煮たまごです。お酢を加えることで、味に深みが出ます。 味玉(煮たまご)の作り方はこちら!
野菜たっぷり 粗挽き メンチカツ by 7nene 手作りのメンチは、意外と簡単。たくさん作っておきましょう。お弁当のおかずにぴったりで... 材料: 豚挽き肉、豚コマ肉、塩、砂糖、*たまご、*パン粉、*牛乳、☆野菜 玉ねぎ、☆野菜 人... 超簡単!豚肉の野菜ロール!! hy19690616 彩り重視でごはんのおかずにも酒のつまみにも。冷えてもおいしいので多めに作ってお弁当の... 豚ロース、人参、アスパラ、片栗粉、●醤油、●酒、●みりん、●酢、●砂糖