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腎臓はそもそも嚢胞が最も形成しやすい臓器のひとつですが、多嚢腎は異形成腎の一型で大小さまざまな嚢胞からなり、正常の皮質・髄質構造は認められないもです。 尿管芽成分と後腎芽成分の分化発育に異常をきたしたためと考えられています。 また、通常は腎機能が廃絶してしまっていますので、両側性の場合は生存は不可能です。片側の場合は腹部腫瘤や出生前診断として発見されます。 ほかの臨床症状をきたすことはあまりまりません。 検査としては MRIやMRU(MRIの泌尿器系をみるもの 超音波 などを行います。 経過観察することもありますが、消失しない場合は手術により摘出することもあります。 なにか心配なことがありましたら、順天堂医院小児外科・小児泌尿生殖器外科の外来にお越しください。
膀胱尿管逆流 (VUR:vesicoureteral reflux) 疾患の概念 どのような疾患? 原発性VURは膀胱 (ぼうこう) にたまった尿が尿管・腎盂 (にょうかん・じんう) へ逆流する現象で、尿管膀胱移行部 (にょうかんぼうこういこうぶ) の逆流防止のしくみが弱いために発生する先天性の疾患です。 疾患の特徴 どのような特徴があるの? VURの80-90%は尿路感染症をきっかけに発見され、有熱性尿路感染 (急性腎盂腎炎 きゅうせいじんうじんえん) を起こす小児の30-50%にVURが発見されます。出生前後に超音波診断をきっかけに発見される症例も増えています。VURは自然消失する性質があり、発見年齢が低く、グレード (VURの逆流の程度です) が低く、片方のみの場合には消失率が高いことが知られています。VURにともなう腎障害は逆流性腎症 (ぎゃくりゅうせいじんしょう) と呼ばれていますが、胎児診断で発見された患者さんにも腎障害が認められることから、すでに胎児期にも腎障害が発生すると推測されています (先天性逆流性腎症) 。逆流性腎症は小児期から若年者の末期腎障害の原因として5-6%を占めることが知られている重要な疾患です。家族内発生が25-50%と高いことも特徴です。 診断・検査 どのように発見されるの? 膀胱尿管逆流症｜Web医事新報|日本医事新報社. VURの程度 (グレードといいIからVに分類されます、 図1:ここをクリック) 、および下部尿路の機能を判定するためには排尿時膀胱尿道撮影 (はいにょうじぼうこうにょうどうさつえい) をおこないます。腎実質障害の評価にはDMSA腎シンチグラムが必須です。総合的な腎機能の評価には血清クレアチニンや血清シスタチンCを測定します。また、腎尿細管障害・糸球体障害の評価には尿中小分子蛋白や微量アルブミンの評価が有用です。 治療 どうやって治すの?
胆汁の通り道である胆道が、生まれつきまたは生後間もなく完全につまってしまい、胆汁を腸管内へ排泄できなくなる病気です。(本来、胆汁は胆管を通って十二指腸に流れ、ここで食物と混じって栄養素の吸収を助けます。) どれくらいの人になりますか? おおよそ1万人に1人と言われています。 どういう人になりますか? 女の子に多く、男の子の約2倍です。 どうしてなるのですか? 原因はまだわかっていませんが、お母さんの胎内で一度創られた胆道が、なんらかの炎症により閉塞するものが多いといわれています。 遺伝するのですか? 遺伝はしません。 どんな症状が出ますか? 生後1~2ヶ月頃の赤ちゃんに、以下のような症状が出ます。 皮膚や眼球結膜(白目の部分)が黄染します(黄疸)。 便が白っぽくなります(灰色がかった白色、クリーム色、レモン色、など)。 お腹の右上あたりに、肝臓が硬く触れます。 ビタミン欠乏が起こり、場合によっては出血しやすく、脳出血を起こすことが稀にあります。 また、生後4ヶ月を過ぎると、栄養障害、肝硬変(貧血、蛋白質の不足、腹水、ビタミン不足、カルシウム不足など)の症状が出てくることがあります。 どのような検査をすればいいのですか? 膀胱尿管逆流症 | 診療科・部門のご案内 | 大阪母子医療センター【病院】. 血液検査、尿検査、便検査、肝胆道シンチグラム、腹部超音波検査などを必要に応じて組み合わせて行います。 (肝胆道シンチグラム:胆汁中に排泄される放射性活性物質を用いて、胆汁の流出状況を調べるもの。) どのように治療するのですか? 手術(葛西手術)が絶対的に必要です。手術をしなくては、数ヶ月から数年以内に死に至ります。術後は、利胆剤(胆汁を流出を良くする)、ステロイド、抗生剤(最近感染を予防する)による治療が必要です。なお、術後長期的には、ビタミン剤、およびカルシウム剤などで外来通院による管理を行います。手術しても胆汁が流れるようになるとは限らず、そのような場合は肝移植が必要となります。 合併症もあるのですか? 術後の長期にわたり、以下の合併症に注意する必要があります。 (1)胆管炎:肝臓とつながれた腸の内容(細菌)に肝臓がさらされることによる感染と考えられています。 *胆管炎は、胆汁の流れを悪くし、手術後の経過に重大な影響を与えます。胆管炎を起こした場合は早期に適切な治療をすることが極めて重要です。 (2)門脈圧亢進症:肝臓が硬くなって肝臓の中の門脈という血管中の血液の流れが邪魔されることによって生じる現象です。食道の静脈が瘤のように腫れたり(食道静脈瘤:吐・下血の原因になります)、脾臓が腫れて血小板という出血を留める役目をもつ血液中の物質の数が減ったりする(脾機能亢進症:貧血や出血しやすくなる原因になります)、などがみられます。 (3)肝硬変・肝不全:放置するとやがて肝機能の障害が進行し、肝硬変さらには肝不全となり、腹水がたまったり、栄養状態が悪くなって成長できなくなったりします。治療には肝移植が必要となります。 (4)合併奇形:脾臓の異常、心臓・血管の奇形を伴う方が、約10%います。 手術が終われば、不自由なく生活できますか?
順調に経過すれば大体2週間~3週間で退院となります。 手術したら大丈夫なの?
2016年7月28日 地震後にライフラインはどれくらいで復旧するのか?
引越しの際には電気・ガス・水道の引越し手続きは、早めの連絡で余裕をもって行いましょう。 契約者名や契約番号をすぐに伝えられるよう、検針票や領収書を用意してから連絡できると良いですね。 インターネットでは24時間申し込み 可能な場合が多いので、便利ですよ。 ・電気の引越しは、基本的に現在契約している電力会社へ引越しの連絡をするだけでOK。立ち会いは原則不要です。 新居での利用開始手続きは、引越してから郵送またはインターネットにて行います。 ・ガスの引越しについても、契約先のガス会社が同じなら連絡は一度で済みます。 新居でのガスの開栓手続きは立ち会いが必要です。 旧居での閉栓作業は原則 立ち会い不要ですが、立ち会いが 必要となるケースもあります。 ・水道は自治体の水道局が管轄です。 市外から転入・転出の場合は引越し先の水道局へも連絡が必要となります。 立ち会いは原則不要です。 ※電気・ガス・水道の各種引越し手続きは、お住まいの地域やご契約先の会社により異なります。詳細はご自身のご契約先のホームページ等をご確認いただきますようお願いいたします。 ★北ガスのガス、電気をご契約のお客さまは、ホームページから引越しのお手続きが可能です。 こちら からご確認ください。 ★北海道内のお引越しの場合は、どなたでも 北ガスの電気 をご契約いただけます。 ※ただし、離島を除きます。 関連記事