公開日: 2016年8月15日 / 更新日: 2017年1月28日 日本の 難病疾患 にも指定される原発性硬化性胆管炎。 治療や完治が難しく、さらに怖いのは合併症なので、 「本当に原発性硬化性胆管炎なのか?」 「本当に治療法はないのか?」 など、診断基準や治療についても気になってくると思います。 そこで今回は、 原発性硬化性胆管炎 ( げんぱつせいこうかせいたんかんえん、英語表記でPSC:primary sclerosing cholangitis)について 合併症 症状 原因 診断 画像所見 治療法 など、ガイドラインを元に分かりやすくご説明したいと思います。 原発性硬化性胆管炎とは? primary sclerosing cholangitsの略でPSC(ピーエスシー) とも言われる原発性硬化性胆管炎。 胆管壁が炎症することにより結合織増殖が出現し、 壁の硬化や、胆管が細くなってしまうことにより、胆管炎が見られる慢性的疾患 です。 怖いのは、様々な合併症を起こしてしまうことです。 骨粗鬆症 高脂血症 胆管癌 炎症性腸疾患(特に 潰瘍性大腸炎 ) 慢性膵炎 胆石症 関節リウマチ シェーグレン症候群 慢性甲状腺炎 自己免疫性疾患 好発年齢としては 40代以降の男性に多い ものとされていますが、 40代に次いで20代にも多いのも特徴 です。 症状としては、ほとんどの場合、 無症状 です。 医師 ですが、中には合併症によって以下のような症状が現れることもあります。 皮膚の痒み 黄疸 疲労感 倦怠感 下痢 血便 右上腹部痛 体重減少 発熱 悪化すると、 肝不全となり腹水が溜まり、余命宣告をされる ことも・・・。 遺伝的素因・自己免疫機序・細菌やウイルスの感染 が関係が考えられています。 しかし、他の自己免疫疾患との合併が多いことから、免疫機構の異常の原因ではないかといわれていますが、詳しいことは分かっていません。 原発性硬化性胆管炎の診断方法や基準は? 血液検査 MRIなどの画像診断 肝生検 まずは、 血液検査 で胆道系酵素である ALP・LAP・y-GTPの上昇 iの上昇 AST、ALTの上昇 を確認します。 原発性硬化性胆管炎の診断基準 また、以下のような診断基準があります。 1 胆管造影の異常所見(あらゆる部位の胆管に生じる) 2 臨床像・血液生化学所見が矛盾しない(炎症性腸疾患の病歴・胆汁のうっ滞症状)(ALPが半年間2〜3倍に増加) 3 二次性硬化性胆管炎を除外(以下の原因) 胆管炎・AIDSによる胆管病変・胆道系の手術や外傷・胆道系悪性新生物・胆管結石・胆道の先天異常・腐蝕性硬化性胆管炎・胆管の虚血性狭窄・floxuridine動脈内投与による胆管障害・狭窄 (Lindor、Mayo clinic、2003) 原発性硬化性胆管炎の画像所見は?
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2)胆道ドレナージ:
胆管の閉塞により黄疸が進行する場合にはドレナージやステント留置が有効な場合がある.内視鏡的乳頭括約筋切開術(EST)や内視鏡的乳頭バルーン拡張術(EPBD),およびステント留置の併用による閉塞性黄疸の解除を行うこともあるが,逆行性胆道感染機会の増加を招来するため推奨しない意見もある.経皮経肝胆道ドレナージ(PTCD)も選択肢の1つであるが肝内胆管の狭窄と拡張が共存するため胆管穿刺が容易ではない場合も多い. 3)外科治療:
肝移植は唯一の根本的治療である. また,狭窄部切除と上流胆管-空腸吻合も選択肢となるが,胆管との吻合が可能であることが条件となる.PSCでは胆道癌や胆石の合併も認められ,適切な外科治療を選択する必要がある. 4)予後:
PSCの診断から死亡または肝移植までの期間は8~17年とされている.病状経過は多彩だが肝不全への進行を止める方法は現在のところ存在しない.予後予測モデルによる予後判定が行われる.新Mayoモデルで計算されたリスクスコアが0の場合は低リスク,0
3%、10年後では69. 9%と報告されています(肝移植を受けない場合は5年で77. 4%、10年で54. 9%)。 参考文献: 1.Clinical guidelines for primary sclerosing cholangitis 2017. Isayama H, Tazuma S, Kokudo N, et al. J Gastroenterol 2018: 53: 1006-1034. 2.原発性硬化性胆管炎ガイドラインについて.伊佐山浩通、田中 篤、田妻 進.日消誌 2019: 116: 631-638.
さて、来たる1月11日(ごめんなさい、今日です)からフジテレビ系のバラエ ティー 番組「ドッキリGP」で、 Sexy Zone の 菊池風磨 くんと Snow Man の 向井康二 くんがタッグを組みドッキリクリエイターに就任しますね。そう、レギュラーです!!! 先輩にも仕掛ける!?菊池風磨&向井康二、ドッキリクリエーター就任 - サンスポ. 自担である康二くんが関東でバラエ ティー のレギュラーをGETできたのもうれしかったし、風磨くんもアオハルTVが突如終わってしまったあとのフジでのレギュラーだったのですごくうれしかったです! 何より、わたしはこの2グループの掛け持ちで、 Snow Man がデビューしたら Sexy Zone とも絡みが出来ればいいなあと思っていたので、早速地上波でレギュラーとして絡みができるのが本当にうれしくて。(しかも康二くんが!) わたしの周りは風磨担がけっこう多いのですが、みんな喜んでて楽しみだね~!って言える世界が幸せすぎるし、私が弱気になって「セクラバさんに康二くん受け入れてもらえるかな………」ってこぼすと「わたしの周りは楽しみとかうれしいって言ってる人多いよ!」とか励ましてくれてます(笑) 健人くんが康二くんや Snow Man と仲良し(バックにもついていたし)なのは知っていたけど、風磨くんはストとの絡みのほうがイメージが強いと思うしましてや康二くんとの絡みは今までほとんど無かったので未知だとは思うのですが、私はこのコンビすごくハマる可能性があると確信しております!!! 初回の内容やCMも出回ってきましたが、それだけで楽しみすぎますね。本当はふたり一緒にドッキリかけてほしかったけど、普段からみがないのに一緒になったらそれだけで怪しさMAXだもんなあ……(笑) ふたりの属性 わたしは人と人の相性は血液型よりももともとの家族構成が大きいと思っていて。 長男とか次男とか、上にお姉さんがいるとか、一人っ子とか。ここでふたりの家族構成を交えたプロフィールを。 🌹 菊池風磨 くん 生年月日…1995年3月7日(24歳) ジャニーズ入所…2008年4月27日 血液型…A型 CDデビュー…2011年11月16日 家族構成…9歳下の弟さん、12歳下の妹さん お父さまは「A・RA・SHI」を作詞を手掛けられたことは有名ですね。 ⛄ 向井康二 くん 生年月日…1994年6月21日(25歳) ジャニーズ入所…2006年10月8日 CDデビュー…2020年1月22日 家族構成…2歳年上のお兄さん お母さまがタイ人でタイとのハーフ。お兄さまと「向井 ムエタイ ブラザーズ」というユニット名で活動していたことは有名ですね。 はい、この二人風磨くんが早生まれなのでまだ24歳なのですが、同学年なんです!
本当にこのふたりのコンビがたのしみすぎて、お互いのファンにそれぞれの魅力やこの可能性が少しでも伝わったらいいなと思ってエントリしました。あくまで私の主観MAXなので………情報的な部分は間違えはないと思うのですが、もし間違えている部分があれば優しく教えてください(笑) #風磨ちゃん康二 が名コンビになりますように!!! *1: Sexy Znoe自体内弁慶だったりする
ドッキリクリエイターに就任した菊池風磨、向井康二(写真左から) (C)フジテレビ 2020年1月11日(土)に放送される「 芸能人が本気で考えた!ドッキリGP 」(夜7:00-9:00、フジテレビ系)で、 Sexy Zone の 菊池風磨 と、 Snow Man の 向井康二 の2人が新たなドッキリクリエイターに就任することが決定した。 同番組のドッキリクリエイターに抜てきされたことについて、菊池は「(ドッキリ番組は)子どもの頃から見てきた世界。ジャニーズとかタレントとか関係なく、社会人3年目24歳の男の子っていう等身大のまま、味付けなしで頑張りたいです!」と意気込みを語る。 また、向井は関西人の誇りを胸に「もしドッキリを仕掛ける相手が事務所の先輩だとしてもカメラさえあればなんでもやれると思います! Sexy Zone菊池風磨&Snow Man向井康二、新コンビでドッキリ挑戦「売れたな」 - モデルプレス. 東京の先輩ともドッキリをきっかけに仲良くなりたいです!」と気合い十分。 そんな菊池と向井だが、初回収録の際にはドッキリの洗礼を浴びることに。 仕掛け人でありながらも少しでも気を許せばドッキリが容赦なく降りかかるこの番組について、菊池は「十分味わったので、もう大丈夫です(笑)」と弱気な発言。 一方、向井は「(仕掛けられるってことは)"売れたな"、"芸能人してるな"って思えてうれしかったです! (笑)」と超ポジティブ思考だ。 東野幸治 も「二人はコントラストが出ていていいコンビ」と太鼓判を押した。 「芸能人が本気で考えた!ドッキリGP」 2020年1月11日(土)夜7:00-9:00 フジテレビ系で放送 ◆Johnny's Weeklyカレンダー!【ジャニーズ番組まとめ】◆ 関連番組 芸能人が本気で考えた!ドッキリGP 2021/08/14(土) 12:30~14:24 /UMK 出演者:東野幸治 小池栄子 恵俊彰 関連人物 菊池風磨 向井康二 Sexy Zone Snow Man 東野幸治 小池栄子 マリウス葉 渡辺翔太 道枝駿佑 関西ジャニーズJr. 関ジャニ∞ 三宅健 岸優太 関連ニュース SixTONESとSnow Manのデビューを記念して「調べるJ」第2弾放送!ジェシー&岩本照からコメント到着 2019年12月11日5:30 大野智、菊池風磨の休日の過ごし方に「櫻井翔じゃん!」 2019年11月3日19:01 小池栄子が"アンドロイド"東野幸治にドッキリを企画!「もっと東野さんをぐちゃぐちゃに壊したい(笑)」 2019年8月23日5:00 菊池風磨、温泉マニアの満島真之介と"秘湯"島へ!「アオハル史上1番きれい」と大興奮 2019年8月16日6:00 玉森裕太、初ドッキリに「ジャニーズってドッキリ禁止だと思ってた」 2019年5月31日19:20
菊池:マリウス(葉)ですね。純粋なのですごくビビると思います。というか、普段からマリウスにはしょっちゅうドッキリ仕掛けていますけどね(笑)。 向井:僕は(渡辺)翔太くんにかけたいです。ちゃんと打ち合わせして綿密にやりたいですね(笑)。 実は関西ジャニーズJr. のメンバーは普段からドッキリして遊んでいるんですよ。特に先輩同士の"けんかドッキリ"は関ジャニ∞さんの時代から代々受け継がれています(笑)。 ――先輩にも仕掛けてみたいですか? 菊池:先輩には無理です(笑)!後輩だと岸(優太)とかいいですね。ジュニア時代から岸のことはイジリまくっていました。きっと彼はいまだにタピオカはカエルの卵だと思っているはずです(笑)。 向井:事務所の先輩だとしてもカメラさえあればなんでもやれると思います!まだ親しい先輩が多くないのでドッキリをきっかけに仲良くなりたいですね。ぜひ(V6の)三宅(健)くんに仕掛けてみたいです(笑)。 ――最後にドッキリクリエイターとしての抱負をお願いします。 菊池:24歳、社会人3年目の男の子っていう等身大の姿でいきたいです。ジャニーズとかタレントとか関係なく、味付けなしの素材本来のままで頑張ります! 向井:逆にぼくは味付け濃い目で(笑)。東京での場数がまだまだ足りていないので、関西でやってきた自分らしい姿を出したいですね!