ホーム > レックリングハウゼン病とは 世話人 東京慈恵会医科大学名誉教授 新村眞人 慶應義塾大学医学部先端医科学研究所教授 佐谷秀行 1. はじめに レックリングハウゼン病とは、von Recklinghausen病と言われていた病気のことを示し、現在では神経線維腫症1型、英語ではNeurofibromatosis(ニューロフィブロマトーシス)type1 といい、略してNF1ということがあります。本疾患は、現在にいたるまでいろいろな医師や学者がいろいろな観点から病気を分類してきたため、同じ病気でありながらいくつかの異なる名前がつけられてきました。それぞれの病気の分類や名前には意味があり、臨床上有意義なのですが、どうしても混乱を来しやすいということが否めません。本学会では、原因となる遺伝子に着目して、他の類縁疾患と区別して研究対象としていきます。原因遺伝子としては、常染色体17番の長腕にある Nf1 遺伝子の異常が原因として起こる疾患を研究対象にしています。 2.
どのような病気? 神経線維腫症I型(NF1)は、皮膚に「カフェ・オ・レ斑」と呼ばれる色素斑ができ、「神経線維腫」という腫瘍が皮膚などに生じ大きくなることを特徴とする、遺伝性疾患です。国の指定難病対象疾病になっています(指定難病34)。最初にこの病気を報告した人物の名前を取って、レックリングハウゼン病とも呼ばれています。 カフェ・オ・レ斑は、ミルクコーヒー色をした色素斑で、ほとんど全ての患者さんで、生まれた時からみられます。形は長円形のものが多く、子供では直径0. 5cm以上、大人では1. 5cm以上のものが6個以上みられます。その他、わきや足の付け根に「雀卵斑(じゃくらんはん)様色素斑」と呼ばれる、そばかすのような小さな色素斑ができます。 皮膚の神経線維腫は、生まれたときには見られず、思春期ごろから少しずつできてきます。何個できるかは、個人差があります。皮膚の深いところや体の奥にある大きな神経に神経線維腫ができることもあり、これは多くの場合、痛みを伴います。また、生まれつきある大きな色素斑の下に神経線維腫ができ、徐々に大きくなって垂れ下がってくることもあります(びまん性神経線維腫)。 その他、まれですが、生まれつき骨に異常がある場合や、徐々に背骨が曲がってくる場合、成人してから脳や脊髄などに腫瘍ができる場合などがあります。また、頻度は数%以下でまれですが、悪性腫瘍を合併する割合が、この病気ではない人と比べてやや高いとされています。また、女性の場合は、NF1患者さんの方が、そうでない人に比べ50歳以前で5倍、生涯で3.
D-289) 参考 1.
1997. 1. 22 3rd Single「Dear My Friend」リリース(AVDD-20168) スリムビューティーハウスTV-CMソング 1997. 4. 9 1st Album 「everlasting」リリース (AVCD-11544) デビューアルバムにしてオリコンアルバムチャート1位を獲得 (97/4/28付)売り上げは200万枚を超える大ヒットとなり、オリコンアルバムチャート(50位以内)28週連続チャートインのロングセールス作品となる。 1997. 6. 4 4th Single「For the moment」リリース(AVDD-20182) 森永ICE BOX CMソング 1997. 8. 6 5th Single 「出逢った頃のように」リリース(AVDD-20198) 森永ICE BOX CMソング 1997. 9 Live「POP HILL '97」出演@石川県森林公演 1997. 12 Live 「志度テアトロン SUPER LIVE'97」出演@香川県志度野外音楽広場 1997. 13 Live 「Exciting Summer In WAJIKI'97」出演(徳島県) 1997. 18 Live 「エイベックスダンスカーニヴァル'97~WAになっておどろう」出演@VELFARRE 1997. 20 Live 「FEEL THE BEAT Super Live」出演@静岡県東静岡 1997. 吉田拓郎 LIVE 2014 - Wikipedia. 21 Live 「エイベックスダンスカーニヴァル'97~WAになっておどろう」出演@名古屋VELFARRE 1997. 23 Live 「エイベックスダンスカーニヴァル'97~WAになっておどろう」出演@六本木VELFARRE 1997. 24 Live 「Midsummer Marine Live」出演@千葉マリンスタジアム(共演 SPEED, Favorite Blue, D&D, D-LOOP, DA PUMP, D-ground) 1997. 27 Live 「TBC学園サマーフェスティバル」出演@宇都宮文化会館 1997. 9. 14 Live 「スーパー・ジョイント・コンサート」出演@沖縄県海浜公園野外劇場 1997. 17 1st Remix Album「The Remixes」リリース(AVCD-11590)「everlasting」のリミックスアルバム。 「Feel My Heart」「Future World」「Dear My Friend」などをジョンロビンソンやGTSら国内外の有力実力派リミックス・チームがリミックスをした、全11曲の作品集。 1997.
皆さま、ごきげんよぉ〜!! ( *'3`)ノ 今宵は、井上陽水さんの50周年記念LIVEを見てきましたん。( *'3`)ノ 井上陽水50周年記念ライブツアー「光陰矢の如し」 〜少年老い易く学成り難し〜 前にNHKホールにも見に行きましたが、大好評により、追加アンコールツアーで回っているそうです。 ٩(ˊᗜˋ*)و 今宵は、東京国際フォーラムホールA満席の会場2部構成で、2時間40分アンコールツアーってことで、セットリストはみんなが知ってるお馴染みのナンバーをセレクト。まさに、「陽水さんからの感謝のしるし」ってことでしょうか? !Σ(´▽`ノ)ノ ファンにはたまらんとこですねん!! *\(^o^)/* んで、めったにやらない選曲があったりとかなりお得な内容。貴重なデビュー曲をフルバンドで演奏。前にギターで、チョコッと弾き語り的さわりを聴きましたが、フルバンドで聴くとなかなか良い曲やないのん! !\(^o^)/って、デビュー当時の陽水さんの才能を再認識。そして、冒頭の曲のセレクトが、「陽水さん的なエール」なのかとぁちしは理解度しましたん。(色々と判ったこともりましたからねぇ、巷は) 勝手に妄想してしまいますが、やはり、苦しい時こそエンタメは大事っ!!(*˘︶˘*). :*♡ あすへの活力となることやし。 んで、今宵東京でのライブ今年ラストだそうで、熱狂2時間40分堪能しましたん。 そして、必ずラストに陽水さんが言う「「いつまでもお元気で、また会いましょう!! 井上陽水50th@東京国際フォーラム｜nobettie｜note. ( *'3`)ノ」という言葉、ぁちしも、そろそろ、あと何回陽水さんのLIVE観に行けるかなぁと! ?ふとおもふぅ。 楽しき時間をありがとうございましたん。 にしても、いつまでもパワフルなLIVE excellent! !\(^o^)/ んじゃ!! 復興を願って「ヤシマ作戦」継続中!! ٩(ˊᗜˋ*)و
30 NO MUSIC NO NAME 2021/07/07(水) 06:45:35. 30 ID:C71PBfOn 加山雄三に陽水はキーが高いとか言われていた記憶が有る 飛び入りサプライズの「夢の中へ」は良かったよ 32 NO MUSIC NO NAME 2021/07/07(水) 20:19:00. 77 ID:thmH8l4S 変らぬ言葉とこの胸がはるかな君のもとへ届く様に 誰1人観てな~い 僕だけのこのショー 今聴いてるよ 今曲り角 この曲はギターだけじゃなくてベースも陽水なんだよね 35 NO MUSIC NO NAME 2021/07/08(木) 17:33:24. 15 ID:9mstuYCu 陽水の初期の写真をみると歯並びあんま良く無いけどハンサムボーイのジャケットとか歯並び良いよな、矯正したんかな 36 NO MUSIC NO NAME 2021/07/08(木) 18:44:25. 55 ID:YQXlcfCH どうでもいいだろ w 犬歯あたりでしょ?72〜3年の雑誌ではとんがってたよーな いつ頃変わったのか 70年代? 39 NO MUSIC NO NAME 2021/07/08(木) 21:40:37. 06 ID:dP+3HJz6 星勝が舞台に上がって夢の中へを歌ったのはいつのことだろう? ヨルシカ、約2年ぶりとなるライブツアーを全国6都市で開催決定 | Daily News | Billboard JAPAN. 陽水生誕のジャケ写ではピアノを弾いてるよな >>39 2014年の 4月10日(木)府中の森芸術劇場 5月22日(木)23日(金)NHKホール かな どっか行ったの? 42 NO MUSIC NO NAME 2021/07/09(金) 06:06:25. 59 ID:YeY/qMwG >>41 えっ!もう7年経ったのか! 43 NO MUSIC NO NAME 2021/07/09(金) 06:08:31. 78 ID:YeY/qMwG もどり道も星勝歌ってるな >>43 あれは安田さんなの! 47 NO MUSIC NO NAME 2021/07/10(土) 10:04:39. 93 ID:mRqihtvD >>44 えっ!もどり道の夢の中へのコーラス、安田さんなの?ずっと星勝だと思ってた。 48 NO MUSIC NO NAME 2021/07/10(土) 10:36:32. 07 ID:18fVc6ce NEGATIVE、ブックオフで税込290円で買ったら凄い上出来アルバムだな(^u^) 俺が生まれる1年ぐらい前に発売だけどどの曲もあんま古臭くないね。でも「記憶」って曲が 飛んでしまって聴けないのが残念・・・(´・ω・`)290円にはこういう訳あり理由が あったんだな・・・まぁそれ以外の曲は問題なく聴けるからまぁいいや(^u^) 中古で陽水のCD買う奴はここに来るべきではない 50 傘がない 2021/07/10(土) 12:16:34.
というのか… 全ての声が聴いているこちらに200%位の声量で伝わってくるのです。 で、必然的に抑揚が半端なく、ひとつの音、例えば「リバーサイドホテル」の「ホ」の声の中でも当たってくる「ホ」の声のそのすぐあとに抜ける「ホ」がある…… 何だかひとりよがりの説明になっちゃってますね(^^;; ご自身で一番響く口の形と響かせる音、逃がす音を考え尽くして歌っているんじゃないか… そんな事を思いながら聴いていました。 「誰も知らない~🎶」から入るこの曲 「リバーサイドホテル」 出だしの音がすごく高いんですよね。 聴いている私の方が、「ん?この音高いけど…高いけど…どうやって入ってくるんだろう(・・;)」なんて心配していましたが、そこは陽水さんですよ~👏🏼 どのくらい高いんだろう? と、調べてしまいました。 「117」の時報の「ピッピッピッ」の音がオレンジの箇所「ラ」です。「ピーン」のジャストの音がその1オクターブ上の「ラ」。 白抜きの吹き出しの「ソ」は、一般男性の音楽的限界キー。 そして「リバーサイドホテル」の出だし「だ」の音は水色の吹き出し「ファ」になるので、どれだけ高い音かが分かりますよね? 今回も歌った「夜のバス」も出だし高いのですが、この曲についても、昔のコンサートで1曲目に持ってきたら、陽水さんご本人も「なんでこんなに高い曲作っちゃったんだろう…」と仰っていたようです(^^;; (少し前に聞いた、「今日は一日"井上陽水"三昧」で、ALFEEの坂崎さんが言ってました。) 「夜のバス」 この曲はちょうど東京に向かうバスの中、あと少しで到着という時に聴いていて、今まで何度となく聴いていたのに、急に 「え?この曲なんか訴えてくる…」 と感じて。 よくよく歌詞を見れば、「君」にふられた「僕」が乗った夜のバスがどこまでも走る… というものなのですが、なんか違った意味が隠されているんじゃないかと。 最近どうしても歌詞を素直に捉えられなくなってしまっている自分がいます(笑) で。。。 今回のコンサートで一番インパクトがあったのがこの曲でした。 その前の曲「最後のニュース」も歌詞からしてとっても深く、聴いていて「圧がすごいっ!」と思ったのですが、それ以上に「夜のバス」は、 「なんだこの圧は(;゚Д゚)! 」 というほどの圧倒的な凄さ!! 「矢のように走る🎶」の手前で一瞬全ての音が消え… ステージのライトがそれこそ矢のような光線が客席に突き刺さるような演出。 それにのせる陽水さんの圧のかかった歌声。 若い頃の若さがみなぎるパワーのある歌声と比べたら、それとは違っているのかもしれませんが、今はその時にはまだ持っていなかったであろう貫禄のある歌声。 これが陽水さんの凄さ、玉置さんが仰っていた、「いつまでたっても超えられない」「ずっと背中を見てきた」陽水さんなんじゃないかと…… 特別に何かをしなくても、そこにいるだけで感じる存在感の凄さ。 少し低めのマイク位置に、ちょっとだけ前のめりになってギターを抱え歌う姿。 ギターのストロークも陽水さん、あまり大きくなく、小刻みなんですよね。 そしてあの色気も、決してエロい色気ではなく、人生を歩んできた経験から滲み出る色気なんじゃないのかな?
54 ID:+cd9sk1x アンチヒロインって名曲だと思うんだが、コンサートでは歌わないねぇ。 超名曲!歌ってほしいな~アンチヒロイン ラブレターの気分では2000年と2016年にやったんだよね 見本盤とかプロモ盤なのかな 恋の神楽坂の12cmシングルを前ネットで見たよ 収録曲は1曲だったはず >>65 同様にジャストフィット(クラムチャウダー版)が存在している My House/風のエレジー 飾りじゃないのよ 涙は/ダンスはうまく踊れない(9. 5カラット) のEPもあんのか 今見つからなかったけどNegativeの曲のEPもあるよね?We are 魚が入ってたかな セリさんが昨日博多であった小島さんの出たライブを見に行ったらしい 陽水さんも元気かな >>70 こじやんは九州に住んでるんだよね? 73 NO MUSIC NO NAME 2021/07/11(日) 10:35:53. 62 ID:FFgCKhx+ ヒキ中学生必死だなwww(^u^)たった一人でこの糞スレ切り盛りしてるwww自問自答乙w 熊本らしいね そういや山木さんは出身なんだっけ >>67 は We are 魚/Negative だったわ検索してみたらすぐ出てきた で品番みたいなところはSAM-65ってなってる フォーライフ・レコードの65個目のサンプルってことかな 76 NO MUSIC NO NAME 2021/07/11(日) 21:27:21. 88 ID:l/niq/hZ 青い闇の警告/迷走する町がSAM-27 77 NO MUSIC NO NAME 2021/07/11(日) 21:41:05. 88 ID:/KV7VMpn 野茂英雄の歌を作ったんだから、大谷翔平選手の歌も作ってくれないかな。 無理なら照ノ富士の歌でもいいや。 ごめんCDと書いたけど恋の神楽坂はカセットテープだったかも >>76 3年で27 それから9年で38 設立当初多かったのかもね 80 NO MUSIC NO NAME 2021/07/12(月) 00:39:15. 69 ID:ekACTkbq 白いボールに賭けた青春 >>77 そういえば明るい曲作りたいみたいなことラジオで言ってたな 斎藤佑樹の歌もあったよな 83 NO MUSIC NO NAME 2021/07/12(月) 12:23:21. 02 ID:b8KzZyT7 清志郎はその時々の時事問題を上手いこと歌にしてたな 84 NO MUSIC NO NAME 2021/07/12(月) 16:55:10.
井上陽水さんのコンサートに行ってきました。 初陽水ライブでした。 この人のライブ、今まで全くチケットが取れず苦労したものです。 今回やっとチケットが取れたのです。 で、凄かった。 とにかく凄かった。 天才だと改めて思いました。 独特な世界に引き込まれます。 最初は、アコースティックギターのみで登場! ブルースな感じでスタート。 曲の合間に妙なトーク、そして妙な間!