[ 山﨑宏人(金沢大学附属病院輸血部長,病院臨床教授) 介護の仕事・スキルの記事はこちら 【日本全国電話・メール・WEB相談OK】介護職の無料転職サポートに申し込む 出典: Web医事新報 SNSシェア
概要 原発性高シュウ酸尿症Ⅰ型(primary hyperoxaluria type 1; PH1)は肝臓のペルオキシソームに存在するアラニン:グリオキシル酸アミノトランスフェラーゼ(alanine:glyoxylate aminotransferase: AGT)の欠損により、肝臓内のグリオキシル酸が蓄積する常染色体劣性遺伝性疾患で、ペルオキシソーム病の範疇に含まれている。一方、原発性高シュウ酸尿症Ⅱ型(PH2)は肝臓のサイトゾルに局在するグリオキシル酸還元酵素/ヒドロキシピルビン酸還元酵素(GRHPR)の欠損によりグリオキシル酸が蓄積する常染色体劣性遺伝性疾患である。グリオキシル酸はシュウ酸の前駆物質であり、両型とも過剰に産生されたシュウ酸により、不溶性のシュウ酸カルシウムが腎臓をはじめ全身の臓器に沈着して多臓器に障害をきたす。 最近、non-PH1/non-PH2のPHの家系例で、ホモ接合体マッピング法により10番染色体q24. 2に存在するDHDPSL遺伝子の変異が第3のPHの病因であると報告され、この遺伝子はミトコンドリア内のヒドロキシプロリンからグリオキシル酸への代謝経路にある酵素蛋白をコードしていると示唆されている。 疫学 本邦では1962年から2003年までの原発性高シュウ酸尿症患者59例の報告がまとめられている1)。 病因 PH1はAGT、PH2はGRHPRの欠損によりグリオキシル酸が蓄積する常染色体劣性遺伝性疾患である。 症状 PH1の発症は乳児期より50歳までみられるが、半数以上の症例は5歳以前に、90%以上は25歳までに尿路結石の典型的症状である腎仙痛や無症候性血尿で発症する2)。その後、尿路結石を繰り返し、腎石灰化症、腎不全が進行して、ほとんどの症例で末期の腎不全状態に陥る。腎以外の症状では、致命的な症状として心筋内へのシュウ酸カルシウム沈着による不整脈が挙げられ、本症の透析患者の死因の半数を占めている。さらに痛風に類似した骨痛や網膜症、歯の異常、末梢神経障害、腎不全による成長障害などがみられる。 一方、PH2小児例では診断時年齢は平均1. 7歳(0. 【平成30年版医師国家試験出題基準】新ワード紹介（26）家族性地中海熱（自己炎症性疾患） | INFORMA byメディックメディア. 8〜15歳)で、尿路結石の症状で発症し、初診時に腎石灰化症まで呈することはまれである。経過もPH1より軽症で腎不全まで進行する例もまれである3)。 診断 『診断の手引き』 参照 治療 対症療法としてはシュウ酸結石を抑制するために、多量の水分摂取による尿量の維持、尿中シュウ酸の溶解度を高めるマグネシウムやサイアザイトの投与が検討されている。また PH1の軽症例ではAGTの補酵素であるビタミンB6の内服投与に反応する場合もあり、PH2についても有効との報告がある。腎不全に対しては血液または腹膜透析が行われるが、内因性のシュウ酸の産生を上回る透析効率を得ることは難しい。 根治的な治療法としてはPH1では欠損した肝臓のAGT酵素を補充するための肝移植で、回復が期待出来ない腎不全に対しては腎移植が必要である。 予後 国外の報告によると、PH1では18歳以上で診断されたのは30%で、そのうちの59%は腎疾患末期であったのに対し、18歳未満で診断された症例での末期患者は23%であった4)。一方、PH2では石灰沈着はPH1より軽度であり、経過も腎疾患末期患者がPH1では12例中4例に対して、PH2では8例中0例であった5)。 参考文献 1) Takayama T et al: Primary hyperoxaluria type 1 in Japan.
車椅子がきました。 と言っても、購入するまでの貸し出し品です。 難病認定されていて、 QOL の状態が一定以下と認められると、補装具費を援助してもらえます。無事? 認められ、購入した車椅子がくるまで借りることができました。 貸出し用の車椅子 お借りした車椅子は20万の既製品とのこと。これをベースにオーダーメイドで注文することになるらしい・・・。1割負担でも2万円以上になります。こんなに高いとは。ネットでみると2万ぐらいで 車いす 売っているけれど、比べることができないほどに物が違うって。 なるほど、リクライニングと傾斜を変える機能の両方があり、病院で借りたのとは全く別物で。ほかにもあちこち高さを変えることができて、取り外し可能の転倒防止器具も。高価なクッション付き、色はきれいな黒、おしゃれな感じです。エンジンはついていないけど、自家用車みたい。 痩せすぎで付属のクッションでは痛い 夫さまが試乗してみました。尾てい骨が痛い、背中が痛いと。今たぶん34キロぐらい。もう量るのもやめたので定かではないですが、こんなに痩せた人今まで見たことないです。身体に合わせて調整でき、自動で空気が入る高価なクッションなのですが、それでさえ骨が当たって痛いとは。 快適に座れるように この20万のかっこいい車椅子が快適になるようにまず座布団をなんとかしないと。 いいのがありました。 友達に、子どもたちが居心地よくなるように、気持ちよく眠れるのは大切! 寝具は大事よ~と言われ、なるほどと トゥルースリーパー ・・・と似たような性能(笑)のマットを5つ買ったんです。 時は過ぎ、一つマットが余っています。それを切って二枚重ねにして座布団に。背あて用にも切りました。こんなときに役に立つとは! マット、カバーを作るのめんどうなので布でくるみ終了 首を固定する枕もしっくりこないといい、タオルをまるめて使いました。これでOK!
みなさま、こんにちは。新型コロナウイルス感染症のため、マスクの装着が当たり前の生活となっていますね。ところで皆様マスクの表裏はあっていますか? 正しい表裏は製品ごとに違うので一概には言えなのですが、サージカルマスクの場合間違えてしまうことが多いように思います。 とくにこちらのように色つきのマスクの場合、日本人の奥ゆかしさの性格のためか、色つきを裏側にして装着していることが多いようです。 マスクの表と裏はその製品のパッケージに書かれていることがおおいので、よく読んでつけましょう。 もしわからない医場合はこちらをご参考にしてください。 とくにこのような形状のものの場合、ひだの部分が下向きになっているのが正しい向きです。 これは、間違ったマスクのつけかたです。↓ ひだが上向きになっています こちらが正しいつけ方です。↓ ひだが下向きになっています (汚い顔ですみません)皆様ご参考にしてください。 注1→この記事を更新してからかなり時間が経っているのですが、いまだに表と裏が逆の方が多いようです。とくに色付きの場合はだいたいが、「色のついているほうが外側」と考えていただいて大丈夫です。 インフルエンザ予防接種受付中です(2020/11/19現在)。まだ未接種のかたは是非ご予約ください。WEB予約はこちら。お電話でも受け付けています。03-3639-3110
マスクの正しいつけ方について、ちゃんと考えたことはありますか? 今回はマスクの効果をしっかり発揮するための着用方法と、面接時におけるマスクのマナー、介護現場におけるリアルなマスク事情について解説します。 1. マスクの着け方と裏表の見分け方 マスクは自分の咳やくしゃみの飛沫拡散を防ぐ目的で着用することが多いですが、花粉や細菌の侵入を防ぐ効果も期待できます。 しかし誤ったつけ方をすると、マスクと顔の間に隙間ができ、マスク本来の効果が発揮されません。 マスクの正しい裏表やつけ方は 商品によって違います 。商品に同封されている説明書や、パッケージに記載されている説明をもとに着用しましょう。 1-1. マスクの種類 マスクの種類は、その用途によって次の3種類に分けられます。 <家庭用マスク> 風邪や花粉症対策などで日常的に使用されるマスク。不織布製のプリーツ型や布製の立体型など、素材・形状・サイズが豊富で、ドラッグストアやコンビニなどでも購入できる。 <医療用マスク> 主に病院などの医療機関や救急隊などで使用されることが多く、感染防止能力に優れたマスク。「N95マスク」や「サージカルマスク」などがこれにあたる。 <産業用マスク> 主に工事現場や工場などで使用される防塵対策のためのマスク。「防塵マスク」や「工業用マスク」と呼ばれることもある。使い捨て式とフィルター交換式の2つに大きく分けられる。 本記事では、一般の人たちも手に入れやすく、馴染みの深い家庭用マスクについて解説していきます。 用語解説 N95マスク :アメリカ合衆国労働安全衛生研究所の規格をクリアしたマスク。ウイルスの侵入を防ぐ効果が高い。 サージカルマスク :元々は「外科用の」という意味で、いまでは広く「医療用のマスク」を指す。医療現場においてガーゼマスクを使用することはほとんどないため、不織布マスクが主流。 1-2. 政府が推奨するマスクの着け方 マスクの正しい着け方については 政府インターネットテレビ にて、動画で紹介されています。 まずは、政府の推奨するマスクの着用方法から確認してみましょう。 step1. マスクを着ける前に、石鹸を使ってしっかりと 手洗いをする step2. マスク上部のワイヤーを鼻の形に合わせ、 鼻との隙間をふさぐ step3. ひもを耳にかけ、鼻の部分を片手でおさえながら あごを包むようにマスクを下まで伸ばし、顔にフィットさせる 引用:政府インターネットテレビ「 マスクの正しい着け方 1-3.
マスクの表裏を判断するポイントは次の2つです。 針金が上にくるように! ひだが下を向くように! 正しくマスクを着用して、みなさんも新型コロナウイルスの感染予防に努めてください。 同じくコロナ予防でみなさんアルコール手指消毒をする機会が増えてきたと思います。 よかったらアルコール消毒のコラムも読んでみてください。