患者会について 参考サイト 難病情報センター GRJ 神経線維腫症1型 小児慢性特定疾病情報センター レックリングハウゼン(Recklinghausen)病(神経線維腫症Ⅰ型) NIH Genetics Home Reference 日本皮膚科学会 神経線維腫症1型(レックリングハウゼン病)診療ガイドライン 2018 遺伝性疾患プラス ニュース
抄録 今回我々は, 36例のvon Recklinghausen病(以下「R病」)の麻酔に対し, 麻酔法, 合併症につきretrospectiveに検討を加えた. R病は5~20%に高血圧を合併し, その中には褐色細胞腫の合併例もあり注意を要する. フォン・レックリングハウゼン病. 我々の例の中には褐色細胞腫合併例はみられなかつたが, 腎動脈異形成による腎血管性高血圧もみられ, 術中の循環管理を困難にしていた. 気管偏位例, のう胞性肺疾患例もみられたが, いずれも問題とはならなかつた. 麻酔法では, ハローセン麻酔が70%と多かつたが, エンフルレン麻酔に変わりつつあった. 合併症を認識し, それに対応している限りほとんど問題はないが, 特に高血圧を合併している場合には, 術前検査によつて褐色細胞腫を除外診断しておくべきである. また, それによつて褐色細胞腫の診断がつかなくても, 万全の体制で麻酔管理を行わなくてはならない.
レックリングハウゼン病とは 今まで神経線維腫症と呼ばれていましたが、遺伝子診断の発達によりⅠ型をレックリングハウゼン病と呼ぶようになりました。 Ⅰ型は皮膚症状が強く出るタイプ、Ⅱ型は脳腫瘍などが出やすいタイプと考えて良いでしょう。 日本での患者数は人口10万人に30~40人とされ、決して珍しくありません。 出生直後にはカフェオレ斑と呼ばれる茶褐色の斑が複数個みられるだけです。 とくに6個以上あるとこの病気の可能性が考えられます (同一症例:写真1、2) 。 写真をクリックすると拡大します 写真1 カフェオレ斑 写真2 カフェオレ斑 児童期から思春期前後から、程度の差はあれ、からだの様々な部位に数mm~数十cmの皮下腫瘤(神経線維腫)が現れてきます (写真3) 。 写真3 皮下腫瘤 関連コンテンツ ※このサイトは、地域医療に携わる町医者としての健康に関する情報の発信をおもな目的としています。 ※写真の利用についてのお問い合わせは こちら をご覧ください。
D-289) 参考 1.
フォン・レックリングハウゼン病とは・・・ フォン・レックリングハウゼン病(von Recklinghausen disease) とは、単に、 レックリングハウゼン病 ともいい、 神経線維腫症Ⅰ型(neurofibromatosis type 1:NF1) に分類される遺伝病の1つです。 このフォン・レックリングハウゼン病は、常染色体の優性遺伝によって発症する場合と、原因遺伝子の突然変異によって発症する場合に分けられます。 なお、フォン・レックリングハウゼン病の原因遺伝子は、常染色体である17番染色体の長椀(17q11.
特定疾患治療研究事業の範囲 (年度ごとに改訂される可能性があります) Ⅰ型の診断基準により神経線維腫症と診断された者については、重症度分類のstage 4、5 に該当する者を対象とする
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