肺高血圧症治療ガイドライン(2017年改訂版) 2020年6月閲覧) 2)循環器診療 ザ・ベーシック肺高血圧症(編集主幹 筒井裕之)、メジカルビュー社、2018; P54-9.
とくはつせいもんみゃくあつこうしんしょう (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 特発性門脈圧亢進症とは 肝臓や門脈(小腸からの栄養分を多く含む肝臓に流入する血管)に特別な病変が存在しないにもかかわらず、門脈の圧が上昇し、食道静脈瘤が発生したり、脾臓の腫大、貧血等の症状を呈する疾患のことです。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 年間有病者数は640~1, 070人程度であり、このうち約18%が年間の新発生患者数です。本邦においては人口100万人当たり7. 3人の 有病率 であろうと推定されています。欧米より日本にやや多い傾向があり、また、都会より農村に多い傾向があります。 3. この病気はどのような人に多いのですか 男性より女性の方が3倍ほど多く、また、発症年齢のピークは40~50歳代です。 4. HOME | 日本門脈圧亢進症学会. この病気の原因はわかっているのですか 正確な原因は不明ですが、中年女性に好発し、血液検査で免疫異常が認められることがあることから、何らかの自己免疫異常(自分自身の体に対して自分の免疫が働く状態)という病態の関与が推測されています。更に最近の研究により、血液中の一部のリンパ球の働きの異常が指摘されています。現在このような免疫の異常に関して重点的に研究が行われており、今後の解明が期待されます。 5. この病気は遺伝するのですか 遺伝性に関して明らかなデータはありません。ただし、自己免疫異常という病態は、一般的に家系内に多発する傾向があることから、何らかの素因(遺伝子異常)の関与が否定できません。この点に関しても現在研究が行われています。 6. この病気ではどのような症状がおきますか 門脈圧が上昇すると、脾臓が大きくなったり腹水が貯まります。さらに、門脈圧の上昇により門脈血の一部が肝臓に向かわずに他の方向に逃げるようになります。このようにしてできた新しい血液の流通経路を 側副血行路 と言います。この側副血行路のために腹壁の静脈が怒張したり、食道や胃に静脈瘤ができます。脾臓が大きくなると脾機能 亢進 という状態になり、貧血をきたすようになります。また血小板も少なくなり、出血した時に血液が止まりにくくなります。また、静脈瘤の圧が上昇すると、静脈の血管がその圧に耐えきれなくなり、破裂・出血してしまい、吐血・下血等の症状が出ます。出血のためショックになり死亡することもあります。 7.
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Circ J. 2018; 82: 275-82. より作図 2)Kawut SM, et al. Hepatology. 2008; 48: 196-203. 3)Krowka MJ, et al. 2006; 44: 1502-10. 4)Hadengue A, et al. Gastroenterology. 1991; 100: 520-8. 5)Colle IO, et al. 2003; 37: 401-9. PoPH患者さんにみられる主な肝臓の病気は肝硬変です 1) 日本におけるPoPH患者さんにみられる肝臓の病気を調べた結果では、肝硬変が最も高い割合を占めていました(図) 1) 。 1)Sakuma M, et al. 2005; 69: 1386-93. より作図 PoPHの主な症状は「労作時の息切れ」です 1) PAHは進行性の病気です。PoPHもPAHと同様に、より早期に発見し、より早期に治療を開始することが大切です。PoPHの主な症状は、家事や歩行など体を動かした時に息苦しくなる「労作時の息切れ」です 1) 。その他に、失神、胸痛、倦怠感(体がだるい)などがみられます(図) 1)、2) 。 PoPHの原因となる門脈圧亢進症による症状は、倦怠感(体がだるい)、鼻や歯ぐきからの出血、貧血、足のむくみ、腹水(おなかに水がたまる)、微熱や腹痛などさまざまです 3) 。また、肝硬変による腹水が多くなると息苦しくなったり、お腹が張るなどの症状があらわれることがあります 4)、5) 。 どんな時に息切れを感じるか、どのくらいの程度の息苦しさなのかなど、日頃から自分の体調や症状に気を付けておくと、PoPHの早期発見、または病気の進行を早い段階で見つけることができる可能性があります。 労作時の息切れやいつもとは異なる症状に気づいたら、早めに主治医に相談しましょう。 1)循環器診療 ザ・ベーシック肺高血圧症(編集主幹 筒井裕之)、メジカルビュー社、2018; P54-9. より作成 2)田村雄一. 日内会誌. 2018; 107: 195-201. 門脈圧亢進症学会. より作成 4)Wittmer VL, et al. Arq Gastroenterol. 2020; 57: 64-8. 5)日本消化器病学会ガイドライン 患者さんとご家族のためのガイド 肝硬変 2020年6月閲覧) 関連するこちらの記事もおすすめです 重症度とPAHの症状 PoPHの主な診療科は、 肝臓内科と循環器内科です 門脈圧亢進症は主に肝臓内科で診療されていますが、PAHは主に循環器内科で診療されています。多くの場合、PoPHの診療は両方の診療科が連携して行われます。 PoPHの主な検査は心エコー検査、胸部X線検査、心電図検査、血液検査など 1) ですが、これらの検査をどちらの診療科が行うかは病院によって異なります。しかし、PoPHであることを確実に診断(確定診断)するためには、循環器内科で右心カテーテル検査を行う必要があります 1)、2) 。 1)日本循環器学会.
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関連する用語 上腸間膜静脈血栓症 上腸間膜静脈内に血栓が形成されることにより鬱血が起こる比較的稀な疾患。続発性のものは、門脈圧亢進症や感染、外傷、血液凝固線溶系異常などが原因となる。タグ: 肝硬変 肝細胞が線維化して硬く変化した状態。肝臓の障害(慢性肝炎)の末期に見られる。肝硬変症とも。患者の70%が男性とされる。肝臓の外観も線維化によって凸凹した表面となる。自覚症状が無いものを代償性肝硬変、あるものを非代償性肝硬変と呼ぶ。肝臓の機能が失われ、黄疸や腹水、肝臓で作られる血液凝固因子の減少による止血機能低下、食道静脈瘤、アンモニアなどの有害な物質の蓄積による障害(肝性脳症など)が起こる。主な原因はウイルス(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)で75%程度を占める。その他の… 肝臓 人体の中で最大の臓器。体内のエネルギーを骨格筋とほぼ同じ割合(21. 3%)で消費する。重さは体重の約2%を占める(1. 0〜1. 門脈圧亢進症 診療科. 5kg)。レバーとも呼ばれる。右葉と左葉に分けられ、間には肝鎌状間膜が存在する。右葉は左葉よりも大きく、その下面には胆嚢が存在する。肝臓を構成する細胞は、その大部分を占める肝細胞(肝実質細胞)と、肝臓で作られた胆汁を十二指腸へ運ぶ胆管の細胞である胆管細胞に分けられる。肝臓には細胞(肝細胞とそれ以外の肝非実質細胞)が2500億個もあるとされ、非常に高い再… 胃 消化器(消化管)のひとつ。入り口は食道(噴門)、出口は十二指腸(幽門)に繋がる。胃液を分泌してタンパク質の消化を行う。摂取した食物や薬物が胃で滞留する時間は約2時間。容量は成人で1200〜1400mL。胃で分泌される粘液は以下の2種類に分類される。-表層粘液(表層粘液細胞)-腺粘液(幽門腺細胞、副細胞)大きく胃底部、胃体部、胃前庭部の3つの部位に分けられ、胃酸および内因子を産生する胃壁細胞およびペプシノーゲンを産生する主細胞は胃底部および胃体部に存在する。前庭部にはガストリン… 食道 喉と胃を繋ぐ25〜30cmほどの管状の臓器。内側は粘膜で覆われている。食道壁は粘膜、筋層、外膜の三層構造。粘膜の襞が縦走しており、管腔は星形になっている。食道腺は粘膜筋板と固有筋層の間に存在し、粘液を分泌する。 腹水 静脈瘤 血 門脈
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