症例報告 西織 雅君, 日野 もえ子, 力石 浩志, 山下 喜晴, 菱木 はるか, 八角 高裕, 藤井 克則 26-30 日齢27に発熱より発症し,汎血球減少,肝機能障害,フェリチン高値を呈し血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)として当院に搬送,呼吸・循環不全のために集学的治療が必要であった. PRF1 遺伝子解析においてc. 1090_1091delCTとc. 658G>Aの複合ヘテロ接合体と判明し家族性血球貪食性リンパ組織球症(familial HLH, FHL)type2と確定診断した.c. 日本小児血液・がん学会雑誌. 1090_1091delCTは既知の変異であった.c. 658G>Aは現時点では病的意義は不明とされているが,ホモ接合体でperforin発現が欠損し,FHL2を発症した例も報告がある.c. 1090_1091delCTとヘテロ接合体でFHL2を発症する遺伝子変異の組み合わせとして本症例は初報告であった.またc. 658G>Aを伴うFHL2は本邦初の症例であった.本症例では非骨髄破壊的前処置による臍帯血移植を実施したが,合併症や移植時点での高い疾患活動性のため移植後間もなく死亡した.FHLは非常に稀な疾患であり,新規遺伝子変異に関する報告を蓄積し病的変異として広く認識されることが望まれる. 安藤 久美子, 古舘 和季, 種山 雄一, 落合 秀匡, 沖本 由理, 角田 治美 31-34 症例は現在32歳女性.7歳時に中等症再生不良性貧血と診断され,まもなく重症へ進行.免疫抑制剤療法を行うも効果なく,HLA一致ドナーは得られず,輸血依存となった.輸血療法開始後約3年で,総赤血球輸血量は100単位に及び,10歳時より鉄キレート療法を開始した.当時使用できる鉄キレート剤はdeferoxamine(DFO)のみであった.輸血入院ごとのDFO投与だけでは,血清フェリチン値は5, 000 ng/mL台まで上昇した.そこで13歳時よりDFOの在宅自己持続皮下注射を導入した.18歳時にdeferasirox(DFX)の治験に参加したが副作用のため投与困難でありDFOを継続した.注射コンプライアンスが改善してから,徐々に赤血球輸血回数は減少した.29歳時に赤血球輸血は不要となり,血清フェリチン値は低下し,DFO投与を中止した.DFOの持続皮下注射は鉄過剰を改善し,骨髄の造血回復に有用と思われた.
三宅 亮輔, 大園 秀一, 大石 早織, 中川 慎一郎, 満尾 美穂, 山下 裕史朗 35-39 生後40日女児,主訴は哺乳力低下,腹部膨満.初診時WBC173万/μL(芽球99%),Leukocrit 43%と著明な白血球増多を認め, KMT2 遺伝子再構成の急性リンパ性白血病と診断.白血球増多に伴うLeukostasisで危急的状況にあったと判断し,搬入直後より呼吸障害への人工呼吸器管理を開始.交換輸血(Exchange Transfusion: ET)を入院21時間後に施行し,2病日よりプレドニゾロンを先行投与した.処置中は高リン血症(7 mg/dL)と低カルシウム血症(補正値6. 小児血液がん学会. 9 mg/dL)を認めた.入院9日目にWBC3, 100/μLまで低下し,同日多剤併用化学療法を開始.生後6か月で臍帯血移植を施行し,以後1年間寛解を維持している.移植前に右硬膜下血腫が判明し,1歳6か月時に発達指数69と発達遅延を認めたが徐々に追いつきつつある.ETは白血球増多に伴うleukostasisの治療法であり,本症例では速やかな化学療法開始に有効だったと考えた.一方発症時期は特定できなかったものの,硬膜下血腫や発達の遅れも認めたため,本症の予防や長期フォローに対する重要性が示唆された. 横山 亮平, 山田 愛, 木下 真理子, 澤 大介, 齋藤 祐介, 上村 幸代, 盛武 浩 40-44 Ewing肉腫(ES)は骨または軟部組織から発生する悪性腫瘍で,小児や若年成人に好発する.限局例では70%の無病生存が期待できるが,転移例や標準的化学療法抵抗例の予後は極めて不良である.症例は19歳男性.右腸骨腫瘍の生検組織より EWSR1-FLI1 融合遺伝子を検出し,ESと診断した.胸部CTで多発肺転移を認め,ビンクリスチン,ドキソルビシン,シクロフォスファミド,イフォスファミド,エトポシドを用いたVDC/IE療法,原発部への放射線照射,ブスルファンとメルファランによる自家末梢血幹細胞移植併用大量化学療法,さらに複数の化学療法を施行するも非寛解であった.その後,パゾパニブ内服を開始し縮小効果を認め,7か月間の延命が可能であった.パゾパニブは経口薬のため在宅管理が可能で,さらに近年では長期生存例の報告も散見され,難治性ESの治療において考慮すべき薬剤と思われる. 花木 祥二朗, 中原 康雄, 仲田 惣一, 高橋 雄介, 大倉 隆宏, 石橋 脩一, 人見 浩介, 浮田 明見 45-49 手術,放射線療法に加え,標準的な化学療法施行中に再発をきたした腎悪性腫瘍の1例を経験したので報告する.症例は4歳,女児.腹部腫瘤を指摘され紹介された.CTで右腎原発の腫瘍を認め,摘出術を施行した.病理検査では後腎芽細胞優位型の限局型退形成腎芽腫で,傍大動脈リンパ節転移を認めStage 3と診断した.術後治療はJWiTS-2のプロトコールに準拠して,Regimen DD-4Aおよび放射線療法を施行した.術後12週目のCT検査で腫瘍摘出部に径3 cm大の腫瘤性病変と,肝S7領域に低吸収域を認め,再発と判断した.化学療法をICE療法に変更し,2クール施行し,画像上の腫瘍消失を確認できた.その後Regimen Iを施行し,治療終了後18カ月現在再発なく経過している.本症例は化学療法中の再発であり,後腎芽細胞優位型と限局型退形成である点が予後不良因子として関与した可能性がある.再発例に対してはプロトコールが確立されておらず,症例に応じた化学療法の選択を考慮していく必要がある.
会期 ライブ配信:11月25日(木)~11月27日(土) オンデマンド配信:11月25日(木)~12月17日(金) 会場 WEB開催 会長 第63回日本小児血液・がん学会学術集会 会長 井上 雅美 (大阪母子医療センター 血液・腫瘍科) 第19回日本小児がん看護学会学術集会 会長 田家 由美子(大阪母子医療センター 看護部) 第26回がんの子どもを守る会公開シンポジウム 理事長 山下 公輔(公益財団法人 がんの子どもを守る会) テーマ Science and Narrative 学会事務局 地方独立行政法人大阪府立病院機構 大阪母子医療センター 血液・腫瘍科内 〒594-1101 大阪府和泉市室堂町840 運営事務局 株式会社JTBコミュニケーションデザイン ミーティング&コンベンション事業部内 〒541-0056 大阪市中央区久太郎町2-1-25 JTBビル7階 Fax: 06-4964-8804 E-mail: ※新型コロナウイルスの感染拡大に伴い、運営事務局は在宅勤務を実施しております。 当面の間、原則E-mailでお問い合わせいただきますようお願いいたします。
報告とお詫び(2021年5月更新) 現地開催からウェブ開催へ変更 第63回日本小児血液・がん学会学術集会 会長 井上雅美 第19回日本小児がん看護学会学術集会 会長 田家由美子 第26回公益財団法人がんの子どもを守る会公開シンポジウム 理事長 山下公輔 新型コロナウイルス感染拡大のなか、皆様におかれましては多忙な毎日を過ごしておられることと拝察申し上げます。 さて、2021年11月25日(木)〜27日(土)大阪国際会議場で現地開催すべく、日本小児血液・がん学会、日本小児がん看護学会、公益財団法人がんの子どもを守る会の三団体が足並みを揃えて準備を進めてまいりましたが、新型コロナウイルス感染拡大は収束の気配がなく、ワクチン接種が捗らない状況です。 半年後とはいえ現地開催することの是非について、感染症専門家のご意見を踏まえて、日本小児血液・がん学会理事会で審議頂いた結果、現地開催を諦めウェブ開催に変更することに決定いたしました。苦渋の決断を報告申し上げるとともに、衷心よりお詫び申し上げます。 大成功であった昨年の福島大会のウェブ開催を参考に準備を進めてまいりますので、演題応募、ご参加頂きますよう何卒よろしくお願い申し上げます。ウェブ開催の詳細について順次ホームページでお知らせいたしますので、随時ご確認賜れば幸甚です。 末筆ながら、皆様のご健勝・ご活躍を祈念申し上げております。
No. 126 日本小児血液・がん学会 Print ISSN 2187-011X Online ISSN 2189-5384 日本小児血液・がん学会雑誌 Japanese Journal of Pediatric Hematology/Oncology 略称 日小児血がん会誌 オンラインジャーナルURL 情報収載DB J-STAGE, 医中誌 発行頻度 年5回 創刊 継続前誌:小児がん:1989年12月No. 1、1990年8月27巻1号~2011年48巻3号 継続前誌:日本小児血液学会雑誌:1987年5月1巻1号~2011年9月25巻4号 現行誌:日本小児血液・がん学会雑誌:2012年49巻1号~ 発行元 日本小児血液・がん学会 分科会情報へ
今回は並盛り 肉ぶっかけ 通常店より麺多めでお腹いっぱい 白い惑星 うどん粉星の王子の店舗情報 修正依頼 店舗基本情報 ジャンル うどん 営業時間 8:30〜18:00 ※新型コロナウイルスの影響により、営業時間・定休日等が記載と異なる場合がございます。ご来店時は、事前に店舗へご確認をお願いします。 定休日 不定休 施設に準ずる カード 不可 予算 ランチ ~1000円 住所 アクセス ■駅からのアクセス JR東海道本線(東京~熱海) / 藤沢駅(北口(JR線・小田急線)) 徒歩2分(150m) 江ノ島電鉄線 / 石上駅 徒歩13分(970m) 江ノ島電鉄線 / 柳小路駅 徒歩19分(1. 4km) ■バス停からのアクセス 江ノ電バス横浜・江ノ電バス藤沢 40847 藤沢駅北口 徒歩2分(140m) 神奈川中央交通 藤08 遊行通り四 徒歩3分(200m) 京成バス 成田空港〜藤沢駅・辻堂駅・茅ヶ崎駅 藤沢駅 徒歩4分(270m) 店名 白い惑星 うどん粉星の王子 しろいわくせい うどんこせいのおうじ 予約・問い合わせ 090-4590-2760 FacebookのURL TwitterのURL 席・設備 個室 無 カウンター 有 喫煙 ※健康増進法改正に伴い、喫煙情報が未更新の場合がございます。正しい情報はお店へご確認ください。 [? ]
シロイワクセイウドンコセイノオオジ 4. 0 6件の口コミ 提供: トリップアドバイザー 090-4590-2760 お問合わせの際はぐるなびを見たと いうとスムーズです。 データ提供:ユーザー投稿 前へ 次へ ※写真にはユーザーの投稿写真が含まれている場合があります。最新の情報と異なる可能性がありますので、予めご了承ください。 毎日丹精込めて打つうどんと、いりこと昆布、削り節の天然出汁は 本場香川県出身の店主ならではの味。 当店は通常1.5玉でやや多めの量となっております。 女性や、お子様の方調整致しますので、気軽に言って下さい!
mobile 特徴・関連情報 利用シーン 家族・子供と | 一人で入りやすい 知人・友人と こんな時によく使われます。 ロケーション 一軒家レストラン お子様連れ 子供可 全然問題ないです。 ドレスコード なし 公式アカウント オープン日 2011年2月19日 備考 〒251-0052 初投稿者 クラテッロ (0) 最近の編集者 HDCUM (208)... 店舗情報 ('20/04/07 01:52) tetsu_fuji (8)... 店舗情報 ('16/08/07 12:30) 編集履歴を詳しく見る 「白い惑星 うどん粉星の王子」の運営者様・オーナー様は食べログ店舗準会員(無料)にご登録ください。 ご登録はこちら 閉店・休業・移転・重複の報告
藤沢駅北口から徒歩6分ほどのところにあった「 白い惑星うどん粉星の王子 」という店名のうどん屋さん。すごく気になっていたのですが、なかなか訪れることができず。いつの間にか移転されていました。移転先は、藤沢駅北口からすぐのビル。ようやく訪れることができました!! 白い惑星うどん粉星の王子 2020年9月1日 移転オープン 香川県出身の店主が毎朝製麺した美味しいうどんを提供している人気のうどん店。藤沢で本場の讃岐うどんが食べられます!! 入り口にはメニューとお客様へのお願い。移転前からですが「白い惑星うどん粉星の王子」は麺の量が多めなのです。シェアではなく、1人1つのご注文をお願いしています。 早速入店。 入ってすぐ左側に、手洗いをする場所があります。入店したら、まず手洗いをします。そのあと、すぐ横にあるレジにて注文して、席に着きます。 移転前は10席ほどだったようですが、現店舗は50席以上あるのではないでしょうか。全てカウンター席です。お冷はセルフ、調理場近くにあります。 番号を呼ばれたら取りに行きます。そこで揚げ玉をセルフで投入!! 藤沢の店名も味もかなりヤバいうどん屋「白い惑星 うどん粉星の王子」に行ってきた. かけ小と舞茸の天ぷらを注文しました。小でも麺たっぷり! !ビックリなのは舞茸の天ぷらです。 ゲンコツ大の大きさ! !訪店したときは "すだち" のサービスも♪たっぷり絞って、半分いただきました。美味しい!! !半分はうどんと一緒に…。 うどんは柔らかめ、でもしっかりとしたコシ。だしは薄め?ひと口目はそう感じたのですが、いやいやこれがちょうど良くて、結局全部を飲み干してしまう美味しさでした。他のメニューも気になりますね。とり天も食べてみたい。また行かないと!! お昼の時間を過ぎた頃に伺いましたが、あとからあとからお客さんが来ていました。お一人さまが多いですね。ソーシャルディスタンスも保てる広さですし、おすすめです。 最新情報は、 Facebook でご確認ください。 白い惑星うどん粉星の王子はこちら↓
気になるレストランの口コミ・評判を フォロー中レビュアーごとにご覧いただけます。 すべてのレビュアー フォロー中のレビュアー すべての口コミ 夜の口コミ 昼の口コミ これらの口コミは、訪問した当時の主観的なご意見・ご感想です。 最新の情報とは異なる可能性がありますので、お店の方にご確認ください。 詳しくはこちら 1 ~ 20 件を表示 / 全 20 件 2 回 昼の点数: 3. 4 ~¥999 / 1人 昼の点数: 3. 5 1 回 昼の点数: 3. 8 昼の点数: 3. 3 昼の点数: 4. 0 昼の点数: 3. 7 17 回 昼の点数: 3. 1 昼の点数: 2. 9 - / 1人 昼の点数: 3. 6 昼の点数: 4. 3 昼の点数: 3. 0 昼の点数: 2. 2 「みんなで作るグルメサイト」という性質上、店舗情報の正確性は保証されませんので、必ず事前にご確認の上ご利用ください。 詳しくはこちら 店舗基本情報 店名 白い惑星 うどん粉星の王子 ジャンル うどん お問い合わせ 不明の為情報お待ちしております 予約可否 予約不可 住所 神奈川県 藤沢市 藤沢 556 サンパール2ビル B1F 大きな地図を見る 周辺のお店を探す このお店は「藤沢市藤沢89」から移転しています。 ※移転前の情報は最新のものとは異なります。 移転前の店舗情報を見る 交通手段 藤沢駅から195m 営業時間・ 定休日 営業時間 11:00~15:00(L. O. 14:40頃) 定休日 休みは日曜日。臨時はFacebookでお知らせ 営業時間・定休日は変更となる場合がございますので、ご来店前に店舗にご確認ください。 新型コロナウイルス感染拡大により、営業時間・定休日が記載と異なる場合がございます。ご来店時は事前に店舗にご確認ください。 予算 (口コミ集計) [昼] ~¥999 予算分布を見る 支払い方法 カード不可 電子マネー不可 席・設備 個室 無 禁煙・喫煙 全席禁煙 駐車場 特徴・関連情報 利用シーン 公式アカウント い惑星うどん粉星の王子-597762363658808/? 藤沢に本場の讃岐うどん発見！白い惑星うどん粉星の王子 | もぐもぐ日記. ref=tabelog オープン日 2020年9月1日 備考 2011年2月19日 前店舗の神奈川県藤沢市藤沢89でオープン 初投稿者 kint1 (284) 最近の編集者 hy3na (0)... 店舗情報 ('21/06/28 14:34) 編集履歴を詳しく見る 「白い惑星 うどん粉星の王子」の運営者様・オーナー様は食べログ店舗準会員(無料)にご登録ください。 ご登録はこちら この店舗の関係者の方へ 食べログ店舗準会員(無料)になると、自分のお店の情報を編集することができます。 店舗準会員になって、お客様に直接メッセージを伝えてみませんか?
「みんなで作るグルメサイト」という性質上、店舗情報の正確性は保証されませんので、必ず事前にご確認の上ご利用ください。 詳しくはこちら 店舗基本情報 店名 白い惑星 うどん粉星の王子 (ウドンコセイノオオジ) 移転前の店舗情報です。新しい店舗は 白い惑星 うどん粉星の王子 をご参照ください。 ジャンル うどん 住所 神奈川県 藤沢市 藤沢 89 交通手段 JR東海道本線藤沢駅 北口 徒歩7分 小田急江ノ島線藤沢駅 徒歩7分 藤沢駅から356m 営業時間・ 定休日 営業時間 [月~日] 11:00~15:00 ※麺がなくなり次第終了 日曜営業 定休日 不定休、Facebookで店主がお知らせしてます。 営業時間・定休日は変更となる場合がございますので、ご来店前に店舗にご確認ください。 新型コロナウイルス感染拡大により、営業時間・定休日が記載と異なる場合がございます。ご来店時は事前に店舗にご確認ください。 予算 [夜] ~¥999 [昼] ~¥999 予算 (口コミ集計) 予算分布を見る 支払い方法 カード不可 席・設備 席数 10席 (カウンターのみ。) 個室 無 禁煙・喫煙 全席禁煙 外の縁側に大きな灰皿ありました。 駐車場 近隣にコインパーキングあり。提携していないもよう 空間・設備 カウンター席あり 携帯電話 docomo、au、SoftBank、Y! mobile 特徴・関連情報 利用シーン 家族・子供と | 一人で入りやすい 知人・友人と こんな時によく使われます。 ロケーション 一軒家レストラン お子様連れ 子供可 全然問題ないです。 ドレスコード なし 公式アカウント オープン日 2011年2月19日 備考 〒251-0052 初投稿者 クラテッロ (0) 最近の編集者 HDCUM (208)... 店舗情報 ('20/04/07 01:52) tetsu_fuji (8)... 店舗情報 ('16/08/07 12:30) 編集履歴を詳しく見る 「白い惑星 うどん粉星の王子」の運営者様・オーナー様は食べログ店舗準会員(無料)にご登録ください。 ご登録はこちら