けっせつせいたはつどうみゃくえん (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 「結節性多発動脈炎」とはどのような病気ですか 動脈は血管の太さから、大型、中型、小型、毛細血管に分類されます。 結節 性多発動脈炎は、この内の中型から小型の血管の動脈壁に 炎症 や 壊死 を生じる疾患です。動脈は全身の諸臓器に分布していますので、腎臓、腸、脳、心臓、皮膚など多彩な臓器に症状を呈します。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 平成28年度にこの疾患で難病の申請をされている方は全国で3305名でした。 3. この病気はどのような人に多いのですか 発症する年齢は40~60歳に多く、平均年齢は55歳です。頻度は低いですが、小児期にも発症が見られます。男女比は3:1で男性に多いです。発症しやすい素因などについてははっきりわかっていません。 4. この病気の原因はわかっているのですか 肝炎ウイルス(とくにB型肝炎ウイルス)や他のウイルス感染の後に発症する方もいらっしゃいますが、多くの患者さんでは原因は不明です。 5. この病気は遺伝するのですか 遺伝性の病気ではありません。 6. 結節性多発動脈炎 症状. この病気ではどのような症状がおきますか 38℃以上の高熱、体重減少、筋肉痛・関節痛、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・下血、脳出血・脳 梗塞 、高血圧など様々な症状がおきます。特に 重篤 な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 基本的には経口の副腎皮質ステロイドの内服により治療しますが、その量は重要な臓器障害(心臓・腎臓・消化器など)があるかどうかにより変わります。またこのような重要な臓器障害がある場合には、ステロイドだけでは十分ではなく、免疫抑制薬を併用します。免疫抑制薬としてはシクロホスファミドが最初によく使われます。 また一旦病気の勢いが抑えられたあとそれを維持するための治療法としても、やはりステロイドと免疫抑制薬が使われますが、その場合にはアザチオプリンやメトトレキサートがよく使われます。 これらの治療でも十分抑えられない重症の患者さんに、 血漿交換療法 や生物学的製剤の投与が 保険適用 外でおこなわれることもあります。 8.
生活上の注意点 お薬の急な減薬や中止により、病気が悪化して臓器障害が進行する可能性があります。症状が改善しても自己判断でステロイドや免疫抑制薬を減量、中止せず、医師の指示どおり用法・用量を守って服薬しましょう。感染予防に留意し、発熱や感染症状を発症したら、主治医に連絡して病院を受診しましょう。 専門医への相談のポイント 本疾患を疑った場合は、専門医へ相談することをお勧めします。 埼玉医科大学病院リウマチ膠原病科 舟久保ゆう先生
1. 結節性多発動脈炎 | 一般社団法人 日本リウマチ学会（JCR）. 疾患概念 1866年にKussmaulとMaierが全身諸臓器の小動脈周囲に結節性の炎症を生じた症例を結節性動脈周囲炎(periarteritis nodosa)として報告したのがこの疾患のはじまりである。1866年と言えば、日本では坂本龍馬が活躍していた時代であり、その頃にこのような概念が提唱されていたことは驚きである。本疾患の特徴は、中・小型動脈にフィブリノイド壊死を伴った血管炎の存在であり、壊死性血管炎をきたす代表的な疾患と言える。炎症が動脈周囲に起こるのではなく、動脈壁そのものにおこることが明らかになったため、現在は結節性多発動脈炎(polyarteritis nodosa)とよぶ。Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) 2012 1) においてPANは「中小動脈の壊死性血管炎で、糸球体腎炎や細動静脈、毛細血管に血管炎を認めず、ANCAとは関連しない」と定義されている。つまり、PANは多彩な症状を呈するが、小血管(arteriole、capillary、venule)の炎症を伴ったPANは存在しないということになる。 2. 疫学 正確な患者数は不明であるが、全国の患者数は250例程度と推定されている。専門診療科を有する大学病院でも典型的なPANは数例程度で、きわめてまれな疾患である。なお発症年齢は40~60歳に多く、3:1でやや男性に多い。 3. 病態生理 発症原因は不明である。以前にB型肝炎ウイルス感染との関連が欧米で報告されていたが、本邦では明らかでない。急性期病変としてフィブリノイド壊死が認められることが病理組織学的には重要である。また内膜および中膜の線維化などの瘢痕期病変と急性期病変を同一血管上に伴うことが、もう一つの特徴である。なお、これらの変化が皮膚のみに限局し、全身性の血管炎症状に乏しい皮膚型PANも存在する 2) 。 4. 症状 3) 全身症状と、中・小型血管炎による阻血症状が認められる。前者として、38℃以上の高熱(不明熱の原因となり得る)、体重減少(数か月内に6か月以上)、筋肉痛、関節痛(非破壊性)に加えて高血圧が20%程度に認められる。後者として、皮膚症状では皮下結節、網状皮斑、潰瘍・壊疽、紫斑など、腎症状としては、腎動脈の血流低下に伴う腎血管性高血圧、腎機能低下、腎不全などがある。腎動脈瘤や腎梗塞なども認められることがあるが、糸球体腎炎の所見は乏しい。腹部症状としては、腹腔動脈の炎症により腹痛、下血や時により腸管穿孔も起こしうる。末梢神経障害として、神経栄養血管の阻血により正中・尺骨・腓骨・腓腹神経の多発性単神経炎が見られる。また、中枢神経症状として、脳出血・脳梗塞などをきたすことがある。心症状はまれではあるが、冠動脈が傷害されれば心筋梗塞や伝導障害が生じる。 5.
2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitis. Arthritis Rheum 2013;65;1-11. 古川 福実.結節性多発動脈炎.皮膚型結節性多発動脈炎の診断と治療.日本臨床2013;71(増):408-412. 高橋 啓.結節性多発動脈炎.日本リウマチ財団 教育研修委員会、一般社団法人 日本リウマチ学会 生涯教育委員会 編.リウマチ病学テキスト 改訂第2版.pp. 253-256、2016.診断と治療社、東京. Lightfoot RW Jr, et al. 結節 性 多発 動脈 炎 エンドキサン レジメン. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-1093. 舟久保ゆう、三村 俊英.結節性多発動脈炎.結節性多発動脈炎の診断と治療.日本臨床2013;71(増):401-407. 表1.厚労省の認定基準(2006) 【主要項目】 1. 主要症候 発熱(38℃以上,2週以上)と体重減少(6ヶ月以内に6kg以上) 高血圧 急速に進行する腎不全,腎梗塞 脳出血,脳梗塞 心筋梗塞,虚血性心疾患,心膜炎,心不全 胸膜炎 消化管出血,腸閉塞 多発性単神経炎 皮下結節,皮膚潰瘍,壊疽,紫斑 多関節痛(炎),筋痛(炎),筋力低下 2. 組織所見 中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在 3. 血管造影所見 腹部大動脈分枝(特に腎内小動脈)の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞 4. 判定 ① 確実(definite) 主要症候 2 項目以上と組織所見のある例 ② 疑い(probable) 主要症候2項目以上と血管造影所見の存在する例 主要症候のうち①を含む 6 項目以上存在する例 5. 参考となる検査所見 ① 白血球増加(10, 000/μl以上) ② 血小板増加(400, 000/μl以上) ③ 赤沈亢進 ④ CRP強陽性 6.
検査 ANCAは陰性であり、有意な抗核抗体も見いだされないことが多い。通常、白血球増多や貧血、血小板増多が見られ、赤沈値亢進やCRPの上昇がある。しかし皮膚型PANではこれらの炎症所見が明らかでない。臨床症状からCTやMR angiographyによる中動脈の走行異常(途絶や片影不整、動脈瘤など)を確認すること、また皮膚生検でフィブリノイド壊死を確認することが重要である。なお皮膚結節など有所見部からの組織採取が望まれる。 6. 診断 本疾患は厚生労働省の指定難病に指定されており、難病情報センターに記載がある(。実際には、厚労省難病の認定基準(2006, 表1)もしくはアメリカリウマチ学会の分類基準(1990, 表2) 4) を参考にすることが多い。注意すべき点は、厚労省基準は特定疾患(指定難病)の申請のための基準であること、アメリカリウマチ学会の基準は、臨床試験などのために全世界で均一なPANをデータベース化することを目的としていることであろう。【概念】に示した2012 CHCCの定義 1) を参考としてANCA関連血管炎を除外し、【症状】ところで述べた臨床症状に関連して組織学的に中小動脈の壊死性血管炎が証明されれば診断しうる。 7. 結節性多発動脈炎 （polyarteritis nodosa： PAN）｜KOMPAS. 治療 5) PANの治療もANCA関連血管炎と同様、寛解導入療法と寛解維持療法の2段階にわけて考えることが多い。ただし皮膚型PANはこの限りではない。寛解導入には大量ステロイド療法を第一選択として使用し、難治例ではシクロホスファミド(通常間歇静注療法)やアザチオプリンを追加併用する。近年、ANCA関連血管炎の治療エビデンスが増えてきているが、PANについてはほとんどなく(症例数が全世界的に少ないためと思われる)、症例ごとに薬剤選択が検討されていることがほとんどである。 8. 予後 未治療の場合1年生存率は約50%であり、寛解導入療法に対する反応がきわめて重要である。予後を規定する因子として、①1日1g以上の蛋白尿、②尿毒症、③心筋症、④腸管病変、⑤中枢神経病変などがあげられており、このうち二つ以上を有すると5年生存率が50%程度とする報告がある。また高血圧などの合併症による血管障害にも注意が必要である。さらに生命予後においては、ステロイドや免疫抑制薬を長期間服用することによる感染症が常に問題となる。 参考文献 Jennette JC, et al.
この病気はどういう経過をたどるのですか 病気の原因も不明であり、病気の勢いを抑えることが治療の主目的になります。しかし十分に病気の勢いを抑え、臓器障害が進行するのを防ぐことができれば、日常生活をほとんど普通に送ることができる可能性もあります。また病気の勢いも自然に強くなることも弱くなることもあり、これは患者さんごとに全く違ういためなかなか予想ができません。十分な治療によってコントロールできていても、急激に悪化することもありますので注意が必要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか きちんと治療薬を服用することが最も重要です。ステロイドは急に服用をやめると場合によっては血圧が低下しショック状態になることもありますので十分な注意が必要です。 病気の勢いが治療により十分抑えられていても、日常生活において身体に負担のかかるようなことをすると病気が悪化する可能性があります。しかし基本的には日常生活は普通に送ることができます。
もちろん保証には「防蟻処理」も追加されますので、総じてみればお得かもしれません。 とまあタームガードの費用はだいたい出ているわけなんですが、他の工事費用がわからないってちょっと怖いですよね。 維持保全計画書を見ると、30年目には外壁や防水のメンテがあるって書いてありますし…直すのは任意にしても、だいたいの費用は貯めておきたい! 住友林業「保証（アフターサービス）」総まとめ。30年後にかかる予定金額大公開！【前編】 – ナチュラルモダンな二世帯暮らし. ・計画書に「積立予定額」が書いてある! ここで参考になるのが、引き渡し前後にもらえる維持保全計画書( 維持保全計画書pdf )の「積立予定額」という部分。 30年後のメンテナンスまでにどれくらいの金額を積み立てておけばいいか目安が乗っています。 ただし、金額がだいぶショッキング((; ゚Д゚)) 年間192, 000円ってことは30年で5, 760, 000円ってことで…それから防蟻処理のメンテ費用を抜くと…つまり―― 192, 000円×30年=5, 760, 000円 5, 760, 000ー(防蟻20万×2回)= 5, 360, 000円 すずこもりの30年後メンテ工事予定額は536万円…! 二世帯だからしょうがないのかもしれないけど、これは貯めるのムリくさい…! これだけ大金だと「有償メンテナンス工事する人おるん…?」って思っちゃうんですが、実際のところはどうなんでしょう?
新年明けましておめでとうございます。さすけです\(^o^)/ 大変ご無沙汰してしまいました!!! 海外出張が続いて、中国に行ったらブログへのアクセスがほとんど行えず、だらだらと更新を滞らせてしまいました^^;; 書きたいこともたまってしまっているのでブログを更新していきたいと思います^^ 一条工務店と防蟻処理 一条工務店の防蟻処理は一条工務店の売りの一つだと思います。 で、そんな防蟻処理についてちょっと不安?なニュースがありました。 ( 一条工務店が行っている防蟻処理については こちらに詳しく まとめています。 ) 日本経済新聞1月2日電子版に「 ミツバチに毒性懸念の農薬、人間の脳にも影響か 」という記事がありました。 EUで食品の安全性を評価している欧州食品安全機関(EFSA)がミツバチの大量死に影響していることが懸念されるネオニコチノイドという農薬について「 低濃度でも人間の脳や神経の発達に悪影響を及ぼす恐れがあるとの見解をまとめた 」、というニュースがありました。( EFSA原文リンク ) 何のこっちゃ? と思われる方も多いと思います。。。 このネオニコチノイドという農薬・・・・一条工務店が2012年からEPSの防蟻処理に採用したニッソーコートという防蟻剤の主成分だったりします。 2012年6月以前はEPSの防蟻処理はACQという銅とアンモニアの化合物が使われていましたが、ちょうど私の家の建築が始まったころにEPSの防蟻剤がACQからニッソーコートに変更になったようでした。 ということで、一条工務店の家に住むと言うことは、この「 低濃度でも人間の脳や神経の発達に悪影響を及ぼす可能性がある 」という、ネオニコチノイド系農薬に囲まれてしまっている状態になるということに他ならなかったりします。。。。特に胎児、乳幼児の影響として、発達障害、ADHD(注意欠陥・多動性障害)の原因物質としての懸念も指摘されています。 やっぱりね。。。。ちょっと気になりますよね。。。 ということで、現在、私にわかる範囲でこのネオニコチノイド系農薬の有害性と懸念事項について書いてみようと思います。 何が気になるの?
みなさんお待ちかねの「住友林業の保証(アフターサービス)」後編です! え?待ってないって? いえいえ奥さん。今回はちょっとお得ですよ!なんてったって、 /無料保証編\ですから! 前回の「有料保証編」では胃がキュッとしましたが、今回は心穏やかに見れる内容かと。さっそく行ってみましょうー! 30年保証システムは無料じゃない…!?まずは前回の流れをサラッといきましょう。住友林業さんでほぼ標準となっている「認定長期優良住宅」を建てると「30年保証システム」というのが適応され... 今回使ってない物もありますが、参考にいただいた資料をを一通り貼っておきます。すべてpdfです。 メンテする際の参考になれば幸いです。
その後の定期メンテナンスは必須 上記記載の通り、5~10年後以降は定期的なシロアリ対策が必須になります。 何度も記載しますが、シロアリ被害に遭うかどうかは「確率」の問題です。 定期的な対策・予防をすることで被害確率は5%以下に抑えられるはずです。 なお、平均的なシロアリの被害確率や、どれくらいのペースでシロアリ対策(メンテナンス)をすれば良いのか、一般的にシロアリ対策の費用についてまとめたページもあります。 正しいシロアリ被害確率や対策の目安は下記ページをご参照下さい。 3. 注意! 防腐防蟻処理: 俺様備忘録建築日記（住友不動産J-URBAN COURT)編. 新築時にシロアリ対策をしない鉄骨メーカー・建売住宅 続いて、新築時にシロアリ対策をしない鉄骨メーカーや建売住宅について解説していきます(一部木造メーカーでも新築時に対策していないメーカーもあるようです)。 もしもシロアリ対策をしていない住宅メーカーと契約した場合、基本的にはご自身でシロアリ業者を探してシロアリ対策をしておくべきです。 それが、「弊社はシロアリ対策が不要のメーカーです」と言っている住宅会社であってもです。 3-1. 鉄骨メーカーはシロアリ対策不要、というのは全くのデタラメ 特に鉄骨メーカーの住宅営業マンの方が、鉄骨は木造住宅と違って被害を受けません、と豪語していても、それは全くのデタラメです。 シロアリ対策が不要なんて【真っ赤なウソ! ?】 や 正確な木造・鉄骨住宅のメリット・デメリットとは( 古い情報に惑わされないで! ) にも記載していますが、シロアリはガラスや陶器以外は何でも食べます。 骨組みである「鉄骨」は固い物質ですのでシロアリが食べる確率は低いですが、鉄骨住宅でも木材をたくさん使用していますし、断熱材や石膏ボードだって被害を受けます。 事実、インターネットで調べても鉄骨住宅が被害を受けている画像も検索できます。 また、例えば大手ハウスメーカーの「積水ハウス」や「パナホーム」の鉄骨住宅でも、新築時の湿度が溜まりやすい場所に防蟻防湿シートを敷くなどの対応をしています。 つまり、紛れもない真実として「シロアリ被害を受けない住宅は存在しない」ということです。 繰り返しますが、契約した建築会社がシロアリ対策・予防をしていない場合は、ご自身でシロアリ業者を探して対策をしましょう。 補足 シロアリ対策をしていない建築会社は止めよう、と考える必要はないと思います。対策をしている会社は本体価格に含まれていますし、していない会社は含まれていないので、どちらしろ費用負担はあります。ただ、シロアリ対策に対する企業姿勢としては良くないかもしれませんが 3-2.