内科学 第10版 「筋萎縮性側索硬化症」の解説 筋萎縮性側索硬化症(運動ニューロン疾患) (1)筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis:ALS) 定義・概念 筋萎縮性側索硬化症は,上位運動ニューロンおよび下位運動ニューロンの両者がほぼ選択的に障害され,全身の筋萎縮,筋力低下を 進行 性にきたす 神経変性疾患 である.おもに中年以降に 発症 し,平均3年ほどの経過で死亡もしくは永続的な人工換気導入に至る.約90%以上が孤発性で,一部の患者は家族歴を有する. 原因・病因 孤発性 ALS について,現在のところ確定的な病因は判明していない.想定される病因として グルタミン酸 による興奮毒性,ミトコンドリア異常,軸索輸送障害,酸化ストレス,細胞骨格異常,神経栄養因子異常などがあげられている.5~10%で家族歴があり,SOD1,FUS,TDP-43,C9ORF72,optineurin,UBQLN2などの原因遺伝子が同定されている. 疫学 ALSの有病率は人口10万人あたり1. 6~8. 近 萎縮 性 側 索 硬化 症 読み方. 5人,発生率は人口10万人あたり0. 6~2. 6人/年と報告されており,世界各地でほぼ一定であると考えられている.ただしグアム島,日本の紀伊半島南部などに発症率の高い地域がある.男女比は約3:2で男性が多い.発症は成人の全年齢層で可能性があるが,40歳未満はまれであり60歳代から70歳代が最も多く,60歳代後半に発症のピークがある. 病理 大脳皮質では運動野第5層のBetz細胞および大型錐体細胞の変性脱落,脳幹では眼筋支配以外の脳幹 運動神経 核の変性脱落, 脊髄 では側索と前索の錐体路に線維脱落(図15-6-33)とグリオーシス,前角の扁平化と大型前角細胞の変性・脱落を認める.残存する前角細胞に,胞体内のエオジン好性封入体であるBunina小体(図15-6-34)やskein-like inclusionなど種々の形態のユビキチン陽性封入体を認め,ALSに特徴的である.抗TDP-43抗体での免疫組織染色では,通常,核に認められる染色が認められず,細胞質の封入体が染まることが特徴(図15-6-35)である.前頭側頭葉変性症の一部でも大脳に幅広く特徴的なTDP-43陽性封入体を認め,ほかにもFUSなど,共通に関連する分子が見いだされていることから,ALSと前頭側頭葉変性症の一部は病態を共有している可能性が指摘されている.
臨床症状・所見 進行性の上位運動ニューロン変性による症状・所見として,全身の腱反射亢進,痙縮,Babinski徴候,Chaddock反射,強制泣き・笑いなどを認める.下位運動ニューロン変性の症状・所見として,四肢・体幹の筋萎縮,筋力低下,構音障害・嚥下障害などの球症状,舌萎縮, 呼吸筋 力低下,全身の骨格筋の線維束性収縮(fasciculation)をきたす(図15-6-36).下位運動ニューロン症候が相対的に強い場合には痙縮は目立たず,腱反射はむしろ低下する.全身の筋萎縮の進行に伴い,体重減少が目立つ.初発症状,主症状によって球麻痺型,上肢型(普通型),下肢型(偽多発神経炎型)などに病型分類されることがある.その他呼吸筋麻痺が初発症状としてみられる例や首下がり症状で発症する例がある.高齢発症例では球麻痺型の割合が高くなる. 原発性側索硬化症（指定難病４） – 難病情報センター. 眼球 運動障害,感覚障害,膀胱直腸障害はALSでは通常認めないため,診断において重要である.また褥瘡は生じにくく,合わせて4大陰性症状とされることがある.しかし人工呼吸器を装着した例など長期経過例において,これらがまれならず認められることが経験されるようになった.従来,認知機能障害は認めないとされてきたが,前頭側頭葉変性症の合併が一部にあることがわかってきた.認知機能低下は筋力低下に先行する場合と,後から顕在化する場合がある. 検査成績 針筋電図では高振幅電位(high amplitude potential),多相性電位(polyphasic potential),線維束性収縮電位(fasciculation potential),陽性鋭波(positive sharp wave)など慢性および進行性脱神経所見を認める.これらは下位運動ニューロン変性を反映し,診断において重要である.所見は萎縮筋のみならず,萎縮の明確でない筋でも認められることがある.髄液検査は多くの場合正常であるが,蛋白は上昇することがある.血清クレアチンキナーゼ(CK)は一部の例で上昇がみられる.磁気刺激装置による運動誘発電位(MEP)を用いて測定した中枢運動神経伝導時間(CMCT)の延長を認める場合がある. 診断・鑑別診断 診断には十分な病歴聴取と診察により,上位運動ニューロン症候および下位運動ニューロン症候を認め,症状が進行性であり,他疾患の除外ができることが必要である.検査所見としては針筋電図所見が特に重要である.ALSと鑑別を要する疾患は,頸椎症,後縦靱帯骨化症,多発限局性運動性末梢神経炎(multifocal motor neuropathy:MMN),単クローン性高ガンマグロブリン血症(monoclonal gammopathy),リンパ腫など悪性腫瘍に伴う運動ニューロン障害,多発性筋炎,封入体筋炎,ヘキソサミニダーゼ欠損症,球 脊髄性筋萎縮症 ,甲状腺機能亢進症,脳幹・脊髄などの腫瘍,脊髄空洞症,若年性一側上肢 筋萎縮症 (平山病),ポストポリオ症候群,糖尿病性筋萎縮症などがあげられる.
治療の副作用は? リルゾールによる治療を受けた場合 副作用として、 肝機能障害や食思不振、吐き気などの胃腸症状 が比較的よくみられます。 一過性で改善することも多いため、投与開始後症状が続くようであれば、主治医に相談してください。 重大な副作用として、まれですが、 アナフィラキシー様症状や好中球減少、間質性肺炎、肝機能障害 がみられることもあり、投与開始後は 定期的に採血による検査 を受けてください。 エダラボンによる治療を受けた場合 副作用として 腎臓や肝臓の機能が低下 する可能性があるため、 使用前、および使用開始後に、何度か血液検査 を受けてください。 予防のためにできることは? 今のところ病気の原因はわかっていないため、予防法は特にありません。 治るの? 治るとしたらどのくらいで治るの? 残念ながらALSを完全に治すお薬はなく、だんだんに症状が進みます。 人工呼吸器を着けないと、3〜5年で死に至るとされていますが、症状が進むスピードは患者さんによって大きく異なります。 追加の情報を手に入れるには? ALSに関して 治験などの臨床試験に関して 治験などの臨床試験は事前に公的データベースに登録することが推奨されており、国立保健医療科学院が管理する臨床研究情報検索サイトをみるとよいでしょう。 介護保険など公的なサービスは使えますか? 診断後、まず読んでほしいこと | JALSA / 日本ALS協会. 誰に相談すればいいですか? 介護保険は、ALSの患者さんが40歳以上であれば介護サービスを受けることができます。 医療費の助成として、難治性疾患克服研究事業による公費負担制度、身体障害者手帳の医療費助成制度があります。 公的年金として、障害年金の支給を受けることもできます。 これらの制度は複雑で、一部内容が重複しているため、くわしくは、またどの制度を活用するかなどは各病院のソーシャルワーカーや各都道府県の難病医療専門員、難病相談・支援センターなどに相談してください。
5年で亡くなるといわれています。 診断が困難な場合もある ここまでお話ししたように、ALSの症状の現れ方や進行のスピードは患者さんによって異なります。そのため、ALSの初期症状が現れても、神経内科ではなく、整形外科や耳鼻科などの診療科を受診するケースも多くみられます。そのような場合、ALSの診断が遅れてしまうことも少なくありません。 たとえば多くの患者さんにみられる手が痩せて力が入らなくなるという症状は、 後縦靱帯骨化症 ・ 頚椎症 などの整形外科的な病気にもみられる症状ですので、診断が難しい場合があります。また、初期症状によっては神経内科医でも診断が難しく、時間を経てようやく診断がつく場合もあります。
日本ALS協会にご入会・ご相談ください 日本ALS協会の療養支援部では、会員に対してALS相談室を設けるなどして、診断直後は勿論、患者さんの状況に応じた様々なご相談に応じております。 また、患者さんの命と人権を守ることを最優先に、どんな状態の患者さんをも人間としての共感を持って支えていくことの出来るような、社会の仕組みを作ることを目指し、協会を挙げて活動しております。お役に立てることがあるはずですのでどうぞご利用ください。 →入会のご案内ページへ ■ALS協会療養相談室/ 予約制 電話:03-3234-9155
『本当に大切なことが1冊でわかる脳神経』より転載。 今回は筋萎縮性側索硬化症(ALS)の検査・治療・看護について解説します。 小川和之 東海大学医学部付属八王子病院看護部主任 認知症看護認定看護師 筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは? 筋萎縮性側索硬化症(ALS;amyotrophic lateral sclerosis)は、神経変性疾患の一種です。 神経変性疾患とは、ある特定の神経の系統が変性して、機能が徐々に低下していく疾患で、それぞれの神経変性疾患で、特徴的な細胞内封入体(ゴミ)が蓄積することがわかっています。 ALSは上位・下位運動ニューロンが進行性に変性し、徐々に全身の筋力が低下する疾患で、人工呼吸器を用いなければ、通常は2~5年で死亡することが多く、根治療法はありません。 60~70歳代に多く、男性:女性=1. 2~1. 3:1です。 目次 に戻る 患者さんはどんな状態? 発症様式によって、上肢型、進行性球麻痺、下肢型の3型に分けられます( 図1 )。ほかにも、呼吸筋麻痺が初期から生じる例や、体幹筋障害が主となる例もあり、症状の出方はさまざまです。 図1 ALSの病型と主な症状 ALSでみられることが少ない症状を、陰性症状といいます。 四大陰性症状 は、 眼球運動障害 、 感覚障害 、 膀胱直腸障害 、 褥瘡 です。 どんな検査をして診断する? ALSに特異的な検査はないため、症状、神経所見、筋電図検査、MRIなどで総合的に判断していきます。 針筋電図検査 で脱神経(除神経)所見がみられます。 ALSの診断基準には、EL Escorial改訂ALS診断基準( 図2 )、Awaji基準があります。 図2 世界神経学会 EL Escorial 改訂 ALS診断基準 日本では線維束自発電位(FP;fasciculation potential)を除神経所見としてカウントでき、感度が上昇したAwaji基準が用いられることが多くなっています。 どんな治療を行う? 根治療法はなく、対症療法が中心となり、リハビリテーションと緩和ケアを行います。 薬物治療は進行を遅らせますが、筋力低下や筋萎縮には効果はありません。 看護師は何に注意する?
学年全員で歌を歌うほか、学校によっては親も「アンサーソング」的に歌うことが多いよう。よく歌われる曲は、 ・「ビリーブ」 ・「10歳の君へ」 などなど。 あらかじめお互いへ手紙を書いておいて、当日に受け渡しをするのも"あるある"です。我が子への手紙に何を書いたらいいか迷ってしまいそうですが、書き方例などはネットで調べると出てくるのでご安心を。 「手紙」なんて普段書かないからこそ、こういう機会に交換できるのは大きなメリットかも? ガッツリでも健康的!?コンビニ3社「1/2日分の野菜がとれる」商品食べ比べ | マイナビニュース. 日頃言えないことや子どもに対する感謝の気持ち&大好き!を、たっぷりと書き綴って渡しましょう♡ 賛否両論! その理由は? 親も子も改めて大切さを実感できそうな「二分の一成人式」ですが、実は賛否両論なんです。その理由はやはり「子を大切に想う親の気持ち」があるよう。 ・親子の距離が縮まった気がする ・子どもの成長が感じられて感動した ・親子で、感謝の気持ちを伝え合うきっかけになった ・親を感動させようとしすぎ ・いろんな家庭の事情があるので配慮すべき ・感謝の押し付けにならないか心配 子どもも保護者も楽しめる「二分の一成人式」を 「大人のエゴ」「感動の押し付け」などの意見があるいっぽうで、実際に参加したママたちからは「感動した」「良かった」という声も多い「二分の一成人式」。もしスムーズにいっていない親子関係が、式で子どもが頑張って発した「ありがとう」で一気にスムーズになったなら、それはめちゃくちゃ素晴らしいことではないでしょうか。 年齢が上がってくると、どうしても親子の会話は減ってしまうもの。だからこそ「二分の一成人式」というイベントで、離れかけていた距離がグッと縮まれば素敵だなぁと思いますね~。 そのためには「二分の一成人式」自体が、親子ともども楽しめる素晴らしいイベントである必要が。「感動の押し付け」ではなく、ただただ「親子の距離を縮める場」になってくれたらいいなぁ……。これからの各学校の取り組み方&姿勢に……期待!!! 関連記事はこちらから
年末年始の付き合いで暴飲暴食をしてしまい、少し体を労らなければと感じている方もいるのでは? しかし、体力勝負のビジネスマンであれば「健康には気を遣いたいけど、ガッツリ食べるのは止められない! 」と欲張ってしまうもの。そんな方にオススメなのが、最近コンビニ各社で増えている「1/2日分の野菜がとれる」系商品です。 「1/2日分の野菜がとれる」系商品をコンビニ3社からセレクト そこで今回は、コンビニ3社の「1/2日分の野菜がとれる」系商品を食べ比べしちゃいます! 比較のポイントは「野菜の充実感」「野菜の新鮮さ」「全体のバランス」「食べ応え」「満足度」の5点。それぞれの個性が分かるように5段階で評価します。 大きめ野菜で満足感マシマシ! ファミマ「1/2日分の野菜が摂れるあんかけ焼そば」 12月に発売されたばかりの新商品です まずは、ファミリーマート「1/2日分の野菜が摂れるあんかけ焼そば」(税込460円)を食べてみます。「1/2日分の野菜」について簡単に説明をしますと、コンビニ3社とも、"1日当たりの野菜摂取目標量とされている350g"(厚生労働省「健康日本21」より)の約1/2の量が入っているという意味で、「1/2日分の野菜」と表記しているようです。 フタを開けると、フワッと豊かな野菜の香りが広がります あんかけ焼そばというと、揚げた麺を想像する方もいるかもしれませんが、こちらはつるつるとした麺のようですね。そしてその麺を覆い隠さんばかりのたくさんの野菜……! 「1/3÷1/2」＝2/3になりますが、 １．そもそも「1/3÷1/2」とは… / これでどうですか… - 人力検索はてな. ニンジンのオレンジに小松菜の緑、カラシの黄色と食欲をそそる彩りが広がっていて、これは味にも期待しちゃいますね! こんもりとのせられた野菜と、ワンポイントのぷりぷりエビ 食べてみると、全体的に優しい味付けなのですが、小松菜のほのかな苦味が甘めのあんの中でよいアクセントになっています。麺はかなりやわらかめの仕上がりで、あんとよく絡み、つるつるもちっとした舌ざわり。そして麺がやわらかいからこそ、野菜と一緒に食べることで、より野菜のシャキシャキ感が際立つんです! モヤシも白菜も歯応えがあり、必然的によくかんで食べることになるので、健康面はさらに◎。具材は大きめにカットされているものが多く、食べ応えも十分。「しっかり野菜を食べたぞ! 」という実感がほしい方は、こちらの商品がオススメ! 優しい風味のあんは、トロッというよりサラサラ寄り 野菜の充実感 ★★★★☆ 野菜の新鮮さ ★★★★☆ 全体のバランス ★★★★☆ 食べ応え ★★★★★ 満足度 ★★★★☆ 鶏そぼろと野菜炒めで2度おいしい!
質問日時: 2014/01/20 12:49 回答数: 14 件 計算で1になる事は重々承知なのですが、ふと思ったことがありまして、 1/2を1/2したら1/4になるような気がしたのですが、もし図や絵などで 小学生の子供に説明する時はどのように教えたら良いでしょうか? 半分の半分という考え方がおかしいのでしょうか? よろしくお願いします。 A 回答 (14件中1~10件) No. 2 ベストアンサー 一案ですが、例えば次の計算を見て下さい。 6 ÷ 2 = 3 これに関しては二つの説明が出来るかなと思います。 (1)6を2つにわけると3になる。 (2)6の中に2はいくつあるか、3つ。 (2)の説明をすると1/2の中に1/2はいくつありますか。 1つです。 というような説明が成立するかと思います。 図で言うと例えば 2 ÷ 1/2 = 4 を説明する際に、 「白抜きの円を2つ書いて、黒で塗った半円を上に乗せていって白円二つを埋めるには4個必要になる」 と言うようになるかと思います。 1/2 ÷ 1/2 = 1 は「白い半円に黒い半円を乗せて黒で埋めるには黒い半円は1つ必要になる」 という説明は如何でしょうか。 x ÷ y = z をxからyずつ取り除いていくとz回取れる。 と解釈すれば良いと思います。 一案ですが、参考になりましたら幸いです。 5 件 この回答へのお礼 お答えありがとうございます<(_ _)> とても分かりやすい回答をありがとうございました。 参考にさせて頂きます。 お礼日時:2014/01/22 11:20 No.
説明が下手ですみません。 算数や数学に詳しい方には、バカな質問かもしてませんが、 詳しい方、分かる方よろしくお願いします。 ベストアンサー 数学・算数 分母が分数? 分母が分数の分数について教えてください 2分の1など普通の分数は1を分割する数字が分母ですが 2分の1の1など、1を2分の1分割する(0.5分割) という分母の説明がつきません よろしくお願いします ベストアンサー 数学・算数