2011 Apr 21; 117(16):4190-207. ) 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) [免疫性血小板減少性紫斑病] の 89%に自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 を合併します(Clin Exp Immunol. 1998 Sep; 113(3):373-8. )。 39%で 抗サイログロブリン抗体(Tg抗体) 陽性(Platelets. 2008 Jun; 19(4):252-7. ) また、 特発性・免疫性血小板減少性紫斑症(ITP) の8-14%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。(Semin Hematol. 2007 Oct;44(4 Suppl 5):S24-34. ) 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 で 特発性・免疫性血小板減少性紫斑症(ITP) が発症する機序として、 甲状腺ホルモンが細網内皮系(肝脾リンパ組織の貪食系細胞)を活性化(Acta Haematol. 特発性血小板減少性紫斑病（指定難病６３） – 難病情報センター. 1980;63(4):185-90. ) 重複する自己免疫;血小板と甲状腺の抗原性が類似[GPIDα(platelet membrane glycoprotein)とTABP (truncated actin binding protein)が甲状腺の抗原部位と似た構造](Proc Natl Acad Sci U S A. 1993 Jul 1; 90(13):5994-8. )(Ann Endocrinol (Paris). 2007 Feb; 68(1):55-7. ) が考えられます。 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 による代謝亢進で血小板の寿命が短くなる場合、抗甲状腺剤メルカゾール・プロパジール/チウラジールの副作用でも血小板減少おこるので鑑別を要します( 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 と血小板減少 )。 自己免疫性甲状腺疾患に自己免疫性溶血性貧血(AIHA)、 特発性・免疫性血小板減少性紫斑病(ITP) いずれか、あるいは両方(Evans 症候群)合併すると、多腺性自己免疫症候群3c型(APS3c)に分類されます[ APS(多腺性自己免疫症候群)3C型=甲状腺に自己免疫性溶血性貧血(AIHA) or 特発性・免疫性血小板減少性紫斑病(ITP) を合併]。 甲状腺機能低下症/橋本病 、 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 の合併は 特発性・免疫性血小板減少性紫斑症(ITP) の出血、全生存率に影響しませんが、これら甲状腺疾患を治療すると、血小板減少が改善しやすくなる報告があります(Ann Hematol.
特発性血小板減少性紫斑病(ITP*)は血小板が減少し、その結果として出血の危険が高まる病気で、国が指定する難病の対象になっています。 慢性に経過する病気の性格上、治療の目標は出血を防ぐことです。 血小板数が5万/μL以上であれば通常は出血の危険はほとんどありませんので、定期的に血小板数と出血症状をみながら経過を観察します。 *ITP= I diopathic T hrombocytopenic P urpura、又は I mmune T hrombocyto p eniaの略 特発性血小板減少性紫斑病とは ● 明らかな基礎疾患や原因薬剤の関与がなく血小板の数が減少し、出血症状をひき起こす病気です。 ● 血小板以外の赤血球や白血球には、異常はみられません。 ● 6ヶ月以内に治癒する「急性型」と、6ヶ月以上続く「慢性型」に分類されます。 特発性血小板減少性紫斑病 「急性型」と「慢性型」の特徴 急性型 慢性型 好発年齢 2〜5歳 20〜40歳 男女比 1:1 1:2〜4 発症 急性の発症 発症時期は しばしば不明 先行感染 ウイルス感染、 予防接種 なし 出血症状 強い 無症状の場合もある 経過 6ヶ月以内に治癒 6ヶ月以上慢性に 経過する 内科 102(6):1418-1423, 2008より作成 なぜ血小板が減少するの? 何らかの原因で血小板膜上の糖蛋白に対する自己抗体(自分自身の血小板を破壊する抗体:血小板抗体)が産生され、血液中で血小板に結合します。この血小板抗体が結合した血小板は脾臓などに取り込まれ、マクロファージという細胞に貪食・破壊され、血小板が少なくなる現象が起こります。 また、最近では、この血小板抗体は骨髄での血小板産生能も障害し、血小板産生を低下させるといわれています。 なぜ「自己抗体」ができるのかについては、はっきりしたことはわかっていないのが現状です。 <特発性血小板減少性紫斑病(ITP)における血小板減少の機序>
はじめまして 特発性血小板減少性紫斑病を患っている クルム と申します 子育てもそろそろ終わりな年代です 病歴約7年 最近少し目に見える症状が出始めたため 記録としてブログを始めました。 でも症状の画像は載せない方向で 綴っていきたいと思っています🙏 まず私のITP発見経緯です⬇️ ◌⑅◌┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈◌⑅◌ 毎年、会社で受けている健康診断で 2013年に血小板の数値が9. 特発性血小板減少性紫斑病 | けやきクリニック. 8に (前年は16. 1) 翌年2014年には5. 5となり 要検査になってしまったため 血液内科のある病院を受診。 2014年6月に骨髄穿刺して検査した結果 特発性血小板減少性紫斑病と診断される。 ◌⑅◌┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈┈◌⑅◌ ITPになる その1~2年前には (2012年だったかな) かかりつけ医で甲状腺の大きさを指摘され エコーや血液検査の結果、 橋本病に罹患していることが判明。 投薬治療中。 さらにその前の1999年には 掌蹠膿疱症に罹患。 同年、秋田県にいらした先生を受診し 投薬治療で寛解。 と、自己免疫疾患ばかり… 冒頭に書いたITPの目に見える症状は 両脚のスネの広範囲に赤い斑点が出現 紫斑 じゃなかったからスルーしてたんだけど 受診日に先生に見せたらコレも症状だと 1ヶ月くらい消えなくてビビったという訳😅 (4〜5月ごろ) いまは症状無い状態 先日の受診での血液検査の結果は2. 7 投薬治療はしていません 目下の悩みはコロナワクチン💉打つか否か 先生は打っていいって言ってたけど…🤔
血管から出血した場合、ふつうは血小板や血管壁などの働きで、血は自然に止まるようになっています。 しかし、何らかの原因で、この働きに異常が生じると、皮膚・関節・腎臓などの血管から出血が起こり、跡(紫斑)が残ります。 このような病態の時に起こるのが、紫斑病です。 今回は、この紫斑病について、医師がわかりやすく解説します。 監修者 経歴 福岡大学病院 西田厚徳病院 平成10年 埼玉医科大学 卒業 平成10年 福岡大学病院 臨床研修 平成12年 福岡大学病院 呼吸器科入局 平成24年 荒牧内科開業 紫斑病とは? 皮膚・粘膜が紫色になること 紫斑病は、 目に見えるかたちで皮膚・粘膜が紫色になること、それを主な症状とする疾患です。 原因には下記のようなものがあります。 血液成分異常(血小板の減少) 機能異常(血管内圧亢進) 血管支持組織の脆弱化 血管の病的変化(血管炎)など 紫色の発疹は、色素による着色なので、指で押しても消えません。 色素は主に3つ! 色素は主に次の3つがあります。 ビリルビン ヘモグロビン ヘモジデリンなど 紫斑病には2種類ある!
残念ながら、特発性血小板減少性紫斑病の発症を予防することはできませんが、特発性血小板減少性紫斑病による 出血を予防する ことは できます 。 出血を予防するために おとなの場合、血小板を>3万/μLに増やせば、命に関わる出血を避けられます。 心筋梗塞と脳梗塞になったことがある方が飲んでいる 抗血小板薬 や、心房細動(不整脈)の方が飲んでいる 血液をさらさらにする薬 は、出血しやすくなります。お薬を中止することや量を減らすことが可能か、主治医と相談していきます。もしくは、血小板を>5万/μLに増やします。 大きなけがを避ける ようにします。例えば、柔道、ラグビー、スノーボードなど、頭をぶつける危険性があるものは、可能ならば控えていただくことをおすすめします。 処方されているお薬(プレドニゾロン、トロンボポエチン受容体作動薬)を勝手に止めると、急に血小板が減り、出血しやすくなります。 治療を勝手に中止しないでください 。 治るの?治るとしたらどのくらいで治るの? こども こどもの約8割は、 半年以内 に 自然に治ります 。 無理な治療のためにかえって副作用に苦しむことがないよう、必要最低限の治療を行っていきます。 おとな おとなの場合、自然に治る方は約1割しかありません。原因に応じた治療を受けていただくことで、治る方もいらっしゃいます。 二次性のうち、ピロリ菌の感染によるものの場合は、除菌療法を行うと約6割の方が完全に治ります。 薬、膠原病、ウイルス感染による二次性の場合も、原因となる病気を治療すると、血小板が増えます。 ステロイドが効かないおとなの場合、リツキシマブという点滴に変えると、約6割の患者さんは血小板が増えます。 リツキシマブ治療後に再発した場合、あらためて点滴を受ければ血小板が増えます。 脾臓を取る手術により、約6割の方は治ります。手術は腹腔鏡で行えば、約1週間で退院できます。手術までに、肺炎球菌ワクチンを打ちます。手術後も5年ごとに、ワクチンを追加します。 プレドニゾロンを減量中に特発性血小板減少性紫斑病が悪化した場合、プレドニゾロンを少し増やすか、他の薬を始めることがあります。 追加の情報を手に入れるには? 特発性血小板減少性紫斑病については、下記のページをみると良いでしょう。難病申請の手引き、ガイドラインなどが参考になります。 おとな こども 妊娠することはできるの?
(1)出血症状をきっかけに病院を受診する 特発性血小板減少性紫斑病 は、おもに 手足など点状出血 をきっかけに病院を受診し、検査を経て診断のつくケースが多いです。高齢の方で 歯周病 などがある場合には、歯肉出血がきっかけになるケースもみられます。 また食事など日常で起こりうる小さな刺激によって 口腔粘膜(頰の内側・舌の裏側など)に血豆ができる ことがあります。この症状は粘膜出血のサインでもあるので、早急に診察を受けることを推奨します。 (2)たまたま血液検査をして血小板減少に気づく まったく症状がない患者さんが、健康診断などでたまたま血液検査をした際に血小板減少が認められ、検査を経て発見されるケースもあります。あるいは別の疾患の治療で病院を受診し、採血をきっかけに血小板減少に気づくケースもみられます。 特発性血小板減少性紫斑病はなぜ起こる?
更新日:2020/11/11 監修 神田 善伸 | 自治医科大学内科学講座血液学部門 教授 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)に詳しい、血液専門医の宮川 義隆です。 このページに来ていただいた方は、もしかするとご自分やご家族の方が特発性血小板減少性紫斑病と診断され、不安を感じておられるかもしれません。 いま不安を抱えている方や、まさにつらい症状を抱えている方に役に立つ情報をまとめました。 私が日々の診察の中で、「特に気を付けてほしいこと」、「よく質問を受けること」、「あまり知られていないけれど本当は説明したいこと」についてまとめました。 まとめ 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)とは、 血小板が減り 、 出血しやすくなる 血液の病気です。 こどもの9割は半年以内に 自然に治ります が、おとなの8割は 慢性化 します。 治療の目標は血小板の数を正常にすることではなく、 重い出血を起こさないために必要な血小板の数を保つ ことです。 特発性血小板減少性紫斑病は 指定難病 であり、⾃⼰負担分の治療費の⼀部または全部が国または⾃治体により賄われることがあります。 特発性血小板減少性紫斑病は、どんな病気? 特発性血小板減少性紫斑病【とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう】(ITP)は、血小板が10万/μL以下に減少して 出血しやすくなる 病気です。 こどもは風邪を引いた後に発症することがありますが、おとなの原因は分かりません。 悪い抗体(免疫で働くタンパク質)により血小板が壊されて、血小板が少なくなります。こどもの場合、鼻血とひどいアザ(紫斑といいます)があれば血小板を増やす治療をはじめます。おとなの場合、血小板を3万/μL以上に増やすことを目標にします。 特発性血小板減少性紫斑病は 指定難病 であり、⾃⼰負担分の治療費の⼀部または全部が国または⾃治体により賄われることがあります。 コラム:診断が変わることがある特発性血小板減少性紫斑病 初期にITPと診断されても、のちに膠原病や再生不良性貧血に病気の形が変わることが知られています。 特発性血小板減少性紫斑病と思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの? 鼻血が止まらない、全身にアザができる、生理が多いなど、特発性血小板減少性病を疑ったとき、または下記のような場合は、病院を受診しましょう。 かかりつけ医への受診がおすすめの場合 鼻血が止まらない 全身にアザができる 生理が多い 救急車を呼ぶ場合 意識がない 黒いうんち 口の中が血だらけ 特発性血小板減少性紫斑病になりやすいのはどんな人?原因は?
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